Каково лечение при пороках развития матки?

Лечение. Некоторые виды ПР матки (седловидная, однорогая и др.), протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции (рис. 5).

Рис. 5. Метропластика при двурогой матке (операция Штрассмана): А - поперечный разрез дна матки; Б - иссечение перегородки; В - наложение швов на матку

порок эмбриональный половой матка

Добавочный, или рудиментарный, рог (вне или во время беременности) матки удаляют во время операции.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Какие существуют пороки развития яичников?

Аплазия яичников встречается чрезвычайно редко и, очевидно, может наблюдаться только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке, однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.

Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.

К редкой форме ПР относится отсутствие яичников или дисгенезия гонад (ДГ). Яичники представлены соединительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя.

Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений.

Аплазия яичников встречается чрезвычайно редко и, очевидно, может наблюдаться только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке. Однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.

Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.

К редкой форме АР относится отсутствие яичников (дисгенезия гонад - ДГ) . Яичники представлены соедительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений. Выделяют несколько форм ДГ, различающихся по клинической форме, определяющих степень нарушения развития яичников и других изменений в женском организме.

Типичная форма ДГ (синдром Шерешевского - Тернера). Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низким ростом волос, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна и др. Характерны признаки задержки полового развития: молочные железы не развиты, с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия половых органов с соединительнотканными тяжами вместо яичников, первичная аменорея. Интеллектуальное развитие обычное, при исследовании выявляются хромосомные нарушения (45ХО, 46ХХ, 46ХО), половой хроматин снижен или отсутствует, синтез эстрогенов снижен, содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Типичная форма ДГ диагностируется уже при рождении. Дети отличаются малой массой тела, своеобразными отеками конечностей, которые вскоре проходят без лечения.

Наибольший интерес для клиники и сложности в диагностике представляет стертая форма ДГ . Причиной заболевания также являются хромосомные аномалии в кариотипе больных. Клинические проявления характеризуются значительной вариабельностью. Наиболее часто выявляется мозаичный характер кариотипа – 45ХО/46ХХ. При преобладании клона 45ХО больные ближе по внешнему виду к клинической картине синдрома Шерешевского - Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические признаки типичной формы ДГ. У больных реже встречается низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Чистая форма ДГ. При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует. При обследовании наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты, яичники рудиментарные, типична первичная аменорея. Половой хроматин, отрицательный кариотип 46XY, 46XX, 450. Секреция эстрогенов резко снижена.

Смешанная форма ДГ. Данная форма дисгенезии представляет собой аномалии, сочетающие в себе черты чистой формы с проявлениями типичной формы. Для больных характерны нормальный рост, интерсексуальное телосложение, отсутствие соматических отклонений и явления вирилизации. При исследовании выявляют задержку развития молочных желез, явления вирилизации, некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых органов. Кариотип чаще 45Х/45XY. При лапароскопии и гистологическом исследовании обнаруживают фиброзный тяж с одной стороны и недоразвитые элементы тестикулярной ткани - с другой.

Лечение ДГ зависит от ее формы и кариотипа больных. При смешанной и чистой формах ДГ с кариотипом 46XYлечение следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь признаков вирилизации в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезий. Больным с типичной и чистой формами ДГ при кариотипе 46ХХ проводится заместительная гормонотерапия половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних органов и циклическим менструальноподобным выделениям. Все это избавляет девушек от сознания собственной неполноценности и способствует их социальной адаптации.

Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичниках, которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов. Иногда наблюдаются яичники недоразвитые; яичники, значительно превышающие по величине обычную норму; так называемые добавочные яичники; раздвоенные яичники.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение с последующим образованием овариальных грыж.

Paroophoron - околояичниковый придаток, представляет собой остаток средней и хвостовой части первичной , которая была у . Он располагается в подвешивающей яичник связке, в виде тонких канальцев среди , идущих к яичнику.

Epoophoron - надяичниковый придаток, является остатком головной части первичной почки. Располагается в брыжейке трубы над яичником, имеет вид канальцев, идущих в направлении ворот яичника. Из этих эмбриональных остатков могут возникать паровариальные кисты, требующие оперативного лечения.

Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичников (ановария), которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов, в частности молочных желез. Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма (инфантилизме). Тандлер (J. Tandler) и др. относят такие аномалии развития к проявлениям асексуализма. При ановарии в некоторых случаях наблюдается увеличение гипофиза.

При недоразвитии яичников могут отсутствовать яйцевые клетки в примордиальных фолликулах, иногда наблюдается только прекращение роста и созревания фолликулов. Встречаются также яичники, значительно превышающие по величине обычную норму. Такая врожденная гиперплазия яичников, преимущественно за счет фолликулярного слоя, практического значения не имеет, не проявляя себя какими-либо уклонениями в функциональной деятельности. Встречаются так называемые добавочные яичники (ovarium accessorium).

Нередко наблюдается отшнурование мелких частиц яичников (величиной 2-3 см, редко 1 см), преимущественно на его полюсах. Особого клинического значения этот порок развития не имеет.

Наибольший клинический интерес представляет раздвоенный яичник (ovarium disjunctum), часть которого принимают иногда за добавочный яичник. На поверхности, значительно превышающей обычную для яичников, расположены один за другим два яичника одинаковой или различной величины. От яичника, расположенного медиально, отходит по направлению к матке нормальная собственная связка яичника, а по направлению ко второму яичнику - более или менее толстый тяж, состоящий из яичниковой ткани. От латерального края второго яичника отходит воронко-тазовая связка. При этом пороке возможно сохранение менструации при удалении опухолей, не затрагивающих всех долей яичника.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение (descensus ovarii) с последующим образованием овариальных грыж, при которых яичник смещается в тот или иной грыжевой мешок (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Грыжи яичника могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные грыжи образуются вследствие неправильного эмбрионального развития, они нередко наблюдаются совместно с пороками развития внутренних половых органов. Приобретенные грыжи стоят, по-видимому, в этиологической связи с перенесенными беременностями и родами, а также с опущениями и выпадениями влагалища и матки.

Диагностика опущения нормально расположенного яичника не представляет затруднений. Обычно в одном из сводов, чаще всего в боковом, определяется опущенный яичник, легко смещаемый, соответствующей величины и формы. Такой яичник подлежит удалению только при симптоме перекрута ножки или роста яичника вследствие кистозного перерождения. Боли, указывающие на воспалительный процесс в опущенном яичнике, служат показанием для консервативного лечения. При расположении яичника в грыжевом мешке определить его местонахождение крайне затруднительно и обычно возможно при операции грыжесечения. В последнем случае яичник следует вправить в брюшную полость, если опущение его не сочетается с какими-либо пороками эмбрионального развития, мешающими это сделать.

Пороки развития яичников

Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.

Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются эти нарушения в трех вариантах: чистая форма, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера. Данные пороки достаточно тяжелые, требуют специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу также относят синдром Кляйнфельтера, при котором организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлением которого, к примеру, может быть гинекомастия. И совсем редко встречается (больше по данным литературы) отсутствие одного или обоих яичников или же появление третьего дополнительного яичника.

Лечение всех пороков развития, как правило, оперативное. При заращении влагалища, если невозможна пластика измененных тканей, выполняется создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишок. Наличие перегородок в матке создает необходимость их иссечения, в случаях более серьезных пороков развития матки требуется индивидуальный подход. Пороки яичников в свою очередь требуют длительного или пожизненного применения гормонотерапии.