Bachadon malformatsiyasini davolash qanday?

Davolash. Bachadon yorilishining ayrim turlari (egar shaklidagi, bir shoxli va boshqalar) asemptomatik bo'lib, hech qanday davolanishni talab qilmaydi. Agar u yoki bu nuqson abort bilan kechadigan bo'lsa, unda plastik jarrohlik ko'rsatmalarga muvofiq amalga oshiriladi (5-rasm).

Guruch. 5. Ikki shoxli bachadon uchun metroplastika (Strassman operatsiyasi): A - bachadon tubining ko'ndalang kesimi; B - septumning kesilishi; B - bachadonni tikish

genital bachadonning embrion nuqsoni

Jarrohlik paytida bachadonning aksessuari yoki rudimentar shoxi (tashqarida yoki homiladorlik paytida) chiqariladi.

Ko'pgina hollarda prognoz ijobiydir.

Tuxumdon malformatsiyasining qanday turlari mavjud?

Tuxumdon aplaziyasi juda kam uchraydi va, shubhasiz, faqat hayotga mos kelmaydigan boshqa malformatsiyalari bo'lgan yashovsiz homilalarda kuzatilishi mumkin.

Bir tomondan tuxumdonning yo'qligi ba'zan bir shoxli bachadonda kuzatiladi, ammo bir shoxli bachadonda ikkita tuxumdon ko'proq rivojlanadi.

Tuxumdonlarning anatomik va funktsional rivojlanishining etarli emasligi odatda reproduktiv tizimning boshqa qismlarining kam rivojlanganligi bilan birlashtiriladi.

PRning noyob shakli tuxumdonlar yoki jinsiy bezlar disgenezi (GD) yo'qligi. Tuxumdonlar biriktiruvchi to'qima kordlari bilan ifodalanadi, ular korteks yoki medulla hujayralarining alohida guruhlarini o'z ichiga olishi mumkin.

Ushbu nuqsonli tashqi jinsiy a'zolar kam rivojlangan, bachadon ibtidoiydir. DG xromosoma anomaliyalari natijasida yuzaga keladi.

Tuxumdonlarning aplaziyasi Bu juda kam uchraydi va, shubhasiz, faqat hayotga mos kelmaydigan boshqa malformatsiyalar bilan yashovchan bo'lmagan homilalarda kuzatilishi mumkin.

Bir tomondan tuxumdonning yo'qligi ba'zan bir shoxli bachadon bilan kuzatiladi. Biroq, bir shoxli bachadon bilan ikkita tuxumdon ko'proq rivojlanadi.

Tuxumdonlarning anatomik va funktsional rivojlanishining etarli emasligi odatda reproduktiv tizimning boshqa qismlarining kam rivojlanganligi bilan birlashtiriladi.

ARning kam uchraydigan shakli tuxumdonlarning yo'qligi (gonad disgenezi - GD) . Tuxumdonlar biriktiruvchi to'qima kordlari bilan ifodalanadi, ular korteks yoki medulla hujayralarining alohida guruhlarini o'z ichiga olishi mumkin. Ushbu nuqsonli tashqi jinsiy a'zolar kam rivojlangan, bachadon ibtidoiydir. DG xromosoma anomaliyalari natijasida yuzaga keladi. DH ning bir nechta shakllari mavjud bo'lib, ular klinik shaklda farqlanadi, tuxumdonlar rivojlanishining buzilishi darajasini va ayol tanasidagi boshqa o'zgarishlarni belgilaydi.

DH ning tipik shakli (Shereshevskiy-Tyorner sindromi). Ushbu shakl aniq somatik anomaliyalar bilan tavsiflanadi: qisqa bo'yli (150 sm gacha), keng yelkalar, tor tos suyagi, pterygoid burmalar bilan qisqa bo'yin va past soch o'sishi, tirsak va tizza bo'g'imlarining valgus og'ishi, yurak-qon tomir tizimining malformatsiyasi, buyraklar. , mikrognatiya va baland tanglay, past yotgan quloqlar, bir nechta pigment dog'lari va boshqalar Jinsiy rivojlanish kechikishning xarakterli belgilari: sut bezlari rivojlanmagan, ko'krak uchlari keng tarqalgan, jinsiy tuklar o'smaydi, jinsiy a'zolarning biriktiruvchi bilan og'ir gipoplaziyasi. tuxumdonlar o'rniga to'qima kordlari, birlamchi amenore. Intellektual rivojlanish normal, tekshiruvda xromosoma anomaliyalari (45XO, 46XX, 46XO) aniqlanadi, jinsiy xromatin kamaygan yoki yo'q, estrogen sintezi pasaygan, qon plazmasida FSH va LH miqdori keskin ortadi.

DH ning tipik shakli tug'ilishda tashxis qilinadi. Bolalar tana vaznining kamligi va ekstremitalarning o'ziga xos shishishi bilan ajralib turadi, ular tez orada davolanmasdan yo'qoladi.

Klinikani eng katta qiziqish uyg'otadi va tashxis qo'yish qiyin DG ning o'chirilgan shakli . Kasallikning sababi ham bemorlarning karyotipidagi xromosoma anomaliyalari hisoblanadi. Klinik ko'rinishlar sezilarli o'zgaruvchanlik bilan tavsiflanadi. Karyotipning mozaik tabiati ko'pincha aniqlanadi - 45XO/46XX. 45XO klonining ustunligi bilan bemorlar Shereshevskiy-Tyorner sindromining klinik ko'rinishiga yaqinroqdir. Oddiy hujayra klonining 46XX ustunligi DH ning tipik shaklining somatik belgilarini yumshatadi. Bemorlarda kam bo'yli bo'lish ehtimoli kam, ammo ikkinchi darajali genital organlarning o'z-o'zidan rivojlanishi birlamchi amenoreya mavjudligida kuzatilishi mumkin; Hayz ko'rishning o'z vaqtida boshlanishi bemorlarning 20% ​​da uchraydi va 10% hayzdan keyin 10 yil davomida nisbatan muntazam hayz ko'rishni boshdan kechiradi, keyinchalik u oligomenoreya va ikkilamchi amenoreyaga aylanadi. Tekshiruvda tashqi jinsiy a'zolar gipoplastik. Ultratovush va laparoskopiya ham keskin gipoplastik tuxumdonlarni aniqlaydi, ularda gistologik tekshiruvda stromal elementlar, bitta primordial follikullar bilan biriktiruvchi to'qima mavjud.

DG ning sof shakli. Ushbu klinik variantda somatik anomaliyalar mavjud emas. O'sish normal yoki o'rtacha darajadan past, sut bezlari rivojlanmagan, jinsiy tuklar kam yoki yo'q. Tekshiruvda tashqi jinsiy a'zolar, qin va bachadon rivojlanmagan, tuxumdonlar rudimentar, birlamchi amenoreya xarakterlidir. Jinsiy xromatin, salbiy karyotip 46XY, 46XX, 450. Estrogen sekretsiyasi keskin kamayadi.

DG ning aralash shakli. Disgenezning bu shakli sof shaklning xususiyatlarini odatiy shaklning namoyon bo'lishi bilan birlashtirgan anomaliyadir. Bemorlar normal bo'yi, interseks fizikasi, somatik anormalliklarning yo'qligi va virilizatsiya hodisalari bilan ajralib turadi. Tekshiruvda sut bezlari rivojlanishining kechikishi, virilizatsiya hodisalari va genital organlarning gipoplaziyasi fonida klitorisning biroz kattalashishi aniqlanadi. Karyotip ko'pincha 45X/45XY. Laparoskopiya va gistologik tekshiruv bir tomonda tolali shnurni, boshqa tomondan esa moyak to'qimalarining kam rivojlangan elementlarini aniqlaydi.

DH ni davolash uning shakli va bemorlarning karyotipiga bog'liq. 46XY karyotipli DG ning aralash va sof shakllarida davolash disgenezning ushbu shakllarida xavfli o'smaning yuqori xavfi tufayli virilizatsiya belgilarini kutmasdan, jinsiy bezlarni olib tashlash bilan boshlanishi kerak. 46XX karyotipi bo'lgan DH ning tipik va sof shakllari bo'lgan bemorlar jinsiy gormonlar bilan gormonlarni almashtirish terapiyasidan o'tadilar, bu esa figuraning feminizatsiyasiga, sut bezlarining rivojlanishiga, jinsiy soch o'sishiga, tashqi va ichki organlarga va tsiklik hayz ko'rishga o'xshash oqimga olib keladi. Bularning barchasi qizlarni o'zlarining pastligi ongidan xalos qiladi va ularning ijtimoiy moslashuviga yordam beradi.

Ikkala tuxumdonning yo'qligi juda kam uchraydi, bu odatda boshqa jinsiy a'zolarning rivojlanmaganligi bilan birlashtiriladi. Ba'zida kam rivojlangan tuxumdonlar kuzatiladi; odatdagi me'yordan sezilarli darajada kattaroq tuxumdonlar; qo'shimcha tuxumdonlar deb ataladigan; ikkilangan tuxumdonlar.

Tuxumdonning holatidagi konjenital anomaliyalar tuxumdon churralarining keyingi shakllanishi bilan uning prolapsasini o'z ichiga oladi.

Parooforon - periovarial qo'shimcha, birlamchi o'rta va kaudal qismining qoldig'i bo'lib, ichida joylashgan. U tuxumdonning suspensor ligamentida, tuxumdonga olib boruvchi ligamentlar orasida ingichka kanalchalar shaklida joylashgan.

Epoforon - supraovarian appendaj, birlamchi buyrakning bosh qismining qoldig'i. Tuxumdon ustidagi trubaning tutqichida joylashgan bo'lib, u tuxumdonning hilum yo'nalishi bo'yicha harakatlanadigan tubulalarga o'xshaydi. Ushbu embrion qoldiqlaridan parovariya kistalari paydo bo'lishi mumkin, bu esa jarrohlik davolashni talab qiladi.

Ikkala tuxumdonning (anovariya) yo'qligi juda kam uchraydi, bu odatda boshqa jinsiy a'zolarning, xususan, sut bezlarining rivojlanmaganligi bilan birga keladi. Anovariya tananing umumiy rivojlanmaganligi (infantilizm) bilan kuzatiladi. Tandler (J. Tandler) va boshqalar bunday rivojlanish anomaliyalarini jinssizlikning namoyon bo'lishiga bog'laydi. Anovariya bilan, ba'zi hollarda, gipofiz bezining kengayishi kuzatiladi.

Tuxumdonlar rivojlanmagan bo'lsa, ibtidoiy follikullarda tuxum hujayralari bo'lmasligi mumkin, ba'zida faqat follikullarning o'sishi va kamolotining to'xtashi kuzatiladi. Oddiy me'yordan sezilarli darajada kattaroq tuxumdonlar ham mavjud. Bunday tug'ma tuxumdon giperplaziyasi, asosan, follikulyar qatlam tufayli, funktsional faoliyatda hech qanday og'ishlar sifatida namoyon bo'lmasdan, amaliy ahamiyatga ega emas. Qo'shimcha tuxumdonlar (ovarium accessorium) deb ataladigan narsalar mavjud.

Ko'pincha tuxumdonlarning kichik zarralari (2-3 sm, kamdan-kam hollarda 1 sm), asosan uning qutblarida ajralish mavjud. Ushbu malformatsiya alohida klinik ahamiyatga ega emas.

Eng katta klinik qiziqish ikkilangan tuxumdon (ovarium disjunctum) bo'lib, uning bir qismi ba'zan qo'shimcha tuxumdon bilan xato qilinadi. Tuxumdonlar uchun odatdagidan sezilarli darajada kattaroq sirtda bir xil yoki turli o'lchamdagi ikkita tuxumdon birin-ketin joylashgan. Medialda joylashgan tuxumdondan normal to'g'ri tuxumdon ligamenti bachadon tomon cho'ziladi va tuxumdon to'qimalaridan iborat ko'proq yoki kamroq qalin shnur ikkinchi tuxumdonga qarab cho'ziladi. Infundibulopelvik ligament ikkinchi tuxumdonning lateral chetidan chiqadi. Ushbu nuqson bilan, tuxumdonning barcha loblariga ta'sir qilmaydigan o'smalarni olib tashlashda hayz ko'rishni saqlab qolish mumkin.

Tuxumdon holatidagi tug'ma anomaliyalarga uning prolapsasi (descensus ovarii) kiradi, keyin tuxumdon churralari paydo bo'ladi, bunda tuxumdon u yoki bu churra qopiga (churra inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica) joylashadi. Tuxumdon churralari tug'ma yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Tug'ma churralar embrionning anormal rivojlanishi natijasida hosil bo'ladi, ular ko'pincha ichki genital organlarning malformatsiyasi bilan birga kuzatiladi. Olingan churralar oldingi homiladorlik va tug'ilishlar, shuningdek, qin va bachadonning prolapslari va prolapslari bilan etiologik bog'liqlik ko'rinadi.

Oddiy joylashgan tuxumdonning prolapsasini tashxislash qiyin emas. Odatda, fornikslardan birida, ko'pincha lateralda, mos o'lcham va shaklga ega bo'lgan, osongina siljiydigan prolapslangan tuxumdon aniqlanadi. Bunday tuxumdonni faqat pedikulaning buralishi yoki kist degeneratsiyasi tufayli tuxumdon o'sishi alomati bo'lsa, olib tashlash kerak. Prolapslangan tuxumdonda yallig'lanish jarayonini ko'rsatadigan og'riq konservativ davoga dalolat beradi. Tuxumdon churra xaltasida joylashgan bo'lsa, uning joylashishini aniqlash juda qiyin va odatda herniotomiya operatsiyasi paytida mumkin. Ikkinchi holda, tuxumdonni qorin bo'shlig'iga tushirish kerak, agar uning tushishi embrion rivojlanishining har qanday nuqsonlari bilan birlashtirilmasa, bunga to'sqinlik qiladi.

Tuxumdonlarning malformatsiyasi

Ko'pincha, bu rivojlanish anomaliyalari genetik o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi va reproduktiv tizimning boshqa organlarining rivojlanish anomaliyalari bilan birga keladi.

Tuxumdonlarning malformatsiyasi ko'pincha genotipdagi gonadal disgenez bilan bog'liq va bu buzilishlar uchta variantda namoyon bo'ladi: sof shakl, aralash va Shereshevskiy-Tyorner sindromi. Ushbu nuqsonlar juda og'ir va maxsus davolash va umrbod gormonlarni almashtirish terapiyasini talab qiladi. Bu guruh, shuningdek, Klinefelter sindromini o'z ichiga oladi, unda tana erkak turiga ko'ra shakllanadi, ammo interseksizmning ba'zi belgilari bilan, uning namoyon bo'lishi, masalan, jinekomastiya bo'lishi mumkin. Va juda kam uchraydi (adabiyotga ko'ra ko'proq) bir yoki ikkala tuxumdonning yo'qligi yoki uchinchi qo'shimcha tuxumdonning paydo bo'lishi.

Rivojlanishning barcha nuqsonlarini davolash odatda jarrohlik hisoblanadi. Qin yopiq bo'lsa, o'zgartirilgan to'qimalarni plastik operatsiya qilish mumkin bo'lmasa, teri qopqog'i, ingichka va sigmasimon ichaklar bo'limlaridan sun'iy qin hosil bo'ladi. Bachadondagi septumning mavjudligi bachadonning jiddiy nuqsonlari bo'lgan hollarda ularni kesish zaruriyatini keltirib chiqaradi; Tuxumdon nuqsonlari, o'z navbatida, gormon terapiyasini uzoq muddatli yoki umrbod qo'llashni talab qiladi.