Quel est le traitement des malformations utérines ?

Traitement. Certains types de ruptures utérines (en forme de selle, à une corne, etc.), asymptomatiques, ne nécessitent aucun traitement. Si tel ou tel défaut s'accompagne d'une fausse couche, alors la chirurgie plastique est réalisée selon les indications (Fig. 5).

Riz. 5. Métroplastie pour utérus bicorne (opération Strassmann) : A - coupe transversale du fond utérin ; B - excision du septum ; B - suturer l'utérus

malformation embryonnaire de l'utérus génital

La corne accessoire, ou rudimentaire, (en dehors ou pendant la grossesse) de l'utérus est retirée lors de la chirurgie.

Le pronostic est favorable dans la plupart des cas.

Quels sont les types de malformations ovariennes ?

L'aplasie ovarienne est extrêmement rare et ne peut évidemment être observée que chez des fœtus non viables présentant d'autres malformations incompatibles avec la vie.

L'absence d'ovaire d'un côté est parfois observée avec un utérus unicorne, mais avec un utérus unicorne, deux ovaires sont plus souvent développés.

Un développement anatomique et fonctionnel insuffisant des ovaires est généralement associé à un sous-développement d'autres parties du système reproducteur.

Une forme rare de RP est l’absence d’ovaires ou de dysgénésie gonadique (DG). Les ovaires sont représentés par des cordons de tissu conjonctif, qui peuvent contenir des groupes distincts de cellules du cortex ou de la moelle.

Les organes génitaux externes présentant ce défaut sont sous-développés, l'utérus est rudimentaire. La DG survient à la suite d’anomalies chromosomiques.

Aplasie ovarienne Elle est extrêmement rare et ne peut évidemment être observée que chez des fœtus non viables présentant d’autres malformations incompatibles avec la vie.

L'absence d'ovaire d'un côté est parfois observée avec un utérus unicorne. Cependant, avec un utérus unicorne, deux ovaires sont plus souvent développés.

Un développement anatomique et fonctionnel insuffisant des ovaires est généralement associé à un sous-développement d'autres parties du système reproducteur.

Une forme rare de RA est absence d'ovaires (dysgénésie gonadique - GD) . Les ovaires sont représentés par des cordons de tissu conjonctif, qui peuvent contenir des groupes distincts de cellules du cortex ou de la moelle. Les organes génitaux externes présentant ce défaut sont sous-développés, l'utérus est rudimentaire. La DG survient à la suite d’anomalies chromosomiques. Il existe plusieurs formes de DH, qui diffèrent par leur forme clinique, qui déterminent le degré de perturbation du développement ovarien et d'autres changements dans le corps féminin.

Forme typique de DH (syndrome de Shereshevsky-Turner). Cette forme se caractérise par des anomalies somatiques prononcées : petite taille (jusqu'à 150 cm), épaules larges, bassin étroit, cou court avec plis ptérygoïdiens et faible pilosité, déviation valgus des articulations du coude et du genou, malformations du système cardiovasculaire, des reins. , micrognathie et palais haut, oreilles basses, taches pigmentaires multiples, etc. Signes caractéristiques d'un retard de développement sexuel : les glandes mammaires ne sont pas développées, avec des mamelons très espacés, il n'y a pas de pilosité sexuelle, une hypoplasie sévère des organes génitaux avec conjonctif cordons tissulaires à la place des ovaires, aménorrhée primaire. Le développement intellectuel est normal, l'examen révèle des anomalies chromosomiques (45ХО, 46ХХ, 46ХО), la chromatine sexuelle est réduite ou absente, la synthèse des œstrogènes est réduite, la teneur en FSH et LH dans le plasma sanguin est fortement augmentée.

La forme typique de DH est diagnostiquée à la naissance. Les enfants se distinguent par un faible poids corporel et un gonflement particulier des extrémités, qui disparaissent rapidement sans traitement.

Le plus grand intérêt pour la clinique et difficile à diagnostiquer est forme effacée de DG . La cause de la maladie réside également dans des anomalies chromosomiques du caryotype des patients. Les manifestations cliniques sont caractérisées par une variabilité importante. La nature mosaïque du caryotype est le plus souvent détectée - 45ХО/46ХХ. Avec une prédominance du clone 45XO, les patients sont plus proches du tableau clinique du syndrome de Shereshevsky-Turner. La prédominance du clone cellulaire normal 46XX atténue les signes somatiques de la forme typique de DH. Les patientes sont moins susceptibles d'avoir une petite taille ; un développement spontané des organes génitaux secondaires peut être observé en présence d'une aménorrhée primaire. L'apparition opportune des menstruations survient chez 20 % des patientes et 10 % ont des menstruations relativement régulières pendant 10 ans après la ménarche, qui évoluent ensuite en oligoménorrhée et en aménorrhée secondaire. A l'examen, les organes génitaux externes sont hypoplasiques. L'échographie et la laparoscopie révèlent également des ovaires fortement hypoplasiques qui, à l'examen histologique, contiennent des éléments stromaux, du tissu conjonctif avec des follicules primordiaux uniques.

Forme pure de DG. Dans cette variante clinique, il n'y a pas d'anomalies somatiques. La croissance est normale ou inférieure à la moyenne, les glandes mammaires ne sont pas développées, les poils sexuels sont rares ou absents. À l'examen, les organes génitaux externes, le vagin et l'utérus sont sous-développés, les ovaires sont rudimentaires et une aménorrhée primaire est typique. Chromatine sexuelle, caryotype négatif 46XY, 46XX, 450. La sécrétion d'œstrogènes est fortement réduite.

Forme mixte de DG. Cette forme de dysgénésie est une anomalie qui combine les caractéristiques d'une forme pure avec les manifestations d'une forme typique. Les patients sont caractérisés par une taille normale, un physique intersexué, l'absence d'anomalies somatiques et de phénomènes de virilisation. L'examen révèle un retard dans le développement des glandes mammaires, des phénomènes de virilisation et une certaine hypertrophie du clitoris sur fond d'hypoplasie des organes génitaux. Le caryotype est souvent 45X/45XY. La laparoscopie et l'examen histologique révèlent un cordon fibreux d'un côté et des éléments sous-développés du tissu testiculaire de l'autre.

Traitement de la DH dépend de sa forme et du caryotype des patients. Dans les formes mixtes et pures de DG de caryotype 46XY, le traitement doit débuter par l'ablation des gonades, sans attendre les signes de virilisation en raison du risque élevé de malignité dans ces formes de dysgénésie. Les patients atteints de formes typiques et pures de DH avec caryotype 46XX subissent un traitement hormonal substitutif par des hormones sexuelles, ce qui entraîne une féminisation de la silhouette, le développement des glandes mammaires, la croissance des poils sexuels, des organes externes et internes et des pertes menstruelles cycliques. Tout cela libère les filles de la conscience de leur propre infériorité et contribue à leur adaptation sociale.

L'absence des deux ovaires est extrêmement rare, ce qui est généralement associé à un sous-développement d'autres organes génitaux. Parfois, des ovaires sous-développés sont observés ; des ovaires dont la taille est nettement plus grande que la norme normale ; ce qu'on appelle les ovaires accessoires; ovaires bifurqués.

Les anomalies congénitales de la position de l'ovaire comprennent son prolapsus suivi de la formation de hernies ovariennes.

Paroophoron - appendice périovarien, est un vestige de la partie moyenne et caudale du primaire, qui se trouvait à l'intérieur. Il est situé dans le ligament suspenseur de l'ovaire, sous forme de minces tubules parmi les ligaments menant à l'ovaire.

Epophoron - appendice supraovarien, est un vestige de la tête du rein primaire. Situé dans le mésentère du tube au-dessus de l'ovaire, il ressemble à des tubules s'étendant en direction du hile de l'ovaire. De ces restes embryonnaires peuvent survenir des kystes parovariens nécessitant un traitement chirurgical.

L'absence des deux ovaires (anovarie) est extrêmement rare et s'accompagne généralement d'un sous-développement d'autres organes génitaux, en particulier des glandes mammaires. L'anovarie est observée avec un sous-développement général du corps (infantilisme). Tandler (J. Tandler) et d'autres attribuent ces anomalies du développement aux manifestations de l'asexualité. Avec l'anovarie, dans certains cas, une hypertrophie de l'hypophyse est observée.

En cas de sous-développement des ovaires, il peut n'y avoir aucun ovule dans les follicules primordiaux ; parfois, seul un arrêt de la croissance et de la maturation des follicules est observé. Il existe également des ovaires dont la taille est nettement plus grande que la norme normale. Une telle hyperplasie ovarienne congénitale, principalement due à la couche folliculaire, n'a aucune signification pratique, sans se manifester par des déviations de l'activité fonctionnelle. Il existe des ovaires dits accessoires (ovarium accessorium).

Le détachement de petites particules des ovaires (taille 2-3 cm, rarement 1 cm) est souvent observé, principalement au niveau de ses pôles. Cette malformation n'a pas de signification clinique particulière.

L'ovaire bifurqué (ovarium disjunctum), dont une partie est parfois confondue avec un ovaire accessoire, présente le plus grand intérêt clinique. Sur une surface nettement plus grande que d'habitude pour les ovaires, deux ovaires de tailles identiques ou différentes sont situés l'un après l'autre. De l'ovaire, situé médialement, un ligament ovarien propre normal s'étend vers l'utérus, et un cordon plus ou moins épais constitué de tissu ovarien s'étend vers le deuxième ovaire. Le ligament infundibulopelvien naît du bord latéral du deuxième ovaire. Avec ce défaut, il est possible de maintenir la menstruation lors de l'ablation de tumeurs qui n'affectent pas tous les lobes de l'ovaire.

Les anomalies congénitales de la position de l'ovaire comprennent son prolapsus (descensus ovarii), suivi de la formation de hernies ovariennes, dans lesquelles l'ovaire est déplacé dans l'un ou l'autre sac herniaire (hernie inguinale, ovarialis, cruralis, ischiadica). Les hernies ovariennes peuvent être congénitales ou acquises. Les hernies congénitales se forment à la suite d'un développement embryonnaire anormal ; elles sont souvent observées en même temps que des malformations des organes génitaux internes. Les hernies acquises semblent avoir un lien étiologique avec des grossesses et des accouchements antérieurs, ainsi qu'avec des prolapsus et des prolapsus du vagin et de l'utérus.

Le diagnostic du prolapsus d'un ovaire normalement localisé n'est pas difficile. Habituellement, dans l'un des fornix, le plus souvent dans le fornix latéral, un ovaire prolapsus est détecté, facilement déplacé, de taille et de forme appropriées. Un tel ovaire ne doit être retiré qu’en cas de symptôme de torsion du pédicule ou de croissance ovarienne due à une dégénérescence kystique. La douleur indiquant un processus inflammatoire dans un ovaire prolapsus est une indication d'un traitement conservateur. Lorsque l'ovaire est situé dans le sac herniaire, déterminer son emplacement est extrêmement difficile et est généralement possible lors d'une opération d'herniotomie. Dans ce dernier cas, l'ovaire doit être réduit dans la cavité abdominale si sa descente n'est pas associée à des défauts du développement embryonnaire qui l'empêchent.

Malformations ovariennes

Le plus souvent, ces anomalies du développement sont causées par des modifications génétiques et s'accompagnent d'anomalies du développement d'autres organes du système reproducteur.

Les malformations des ovaires sont le plus souvent associées à une dysgénésie gonadique du génotype et ces troubles se manifestent sous trois variantes : forme pure, mixte et syndrome de Shereshevsky-Turner. Ces défauts sont assez graves et nécessitent un traitement spécial et un traitement hormonal substitutif à vie. Ce groupe comprend également le syndrome de Klinefelter, dans lequel le corps est formé selon le type masculin, mais avec quelques signes d'intersexisme, dont la manifestation, par exemple, peut être une gynécomastie. Et il est très rare (plus selon la littérature) l'absence d'un ou des deux ovaires ou l'apparition d'un troisième ovaire supplémentaire.

Le traitement de tous les défauts de développement est généralement chirurgical. Lorsque le vagin est fermé, si la chirurgie plastique des tissus altérés est impossible, un vagin artificiel est créé à partir d'un lambeau cutané, de sections de l'intestin grêle et de l'intestin sigmoïde. La présence de cloisons dans l'utérus nécessite leur excision ; en cas de malformations plus graves de l'utérus, une approche individuelle est nécessaire. Les anomalies ovariennes, à leur tour, nécessitent le recours à un traitement hormonal à long terme, voire à vie.