اکوکاردیوگرافی در تخلیه غیرعادی ورید ریوی. زهکشی غیرعادی وریدی ریوی درناژ غیرطبیعی وریدی ریوی تشخیص

10 U d / m 2 در ابتدا و > 7 U d / m 2 پس از استفاده از گشاد کننده عروق). - وجود موارد منع مصرف مطلق برای آسیب شناسی جسمانی همزمان. تاکتیک های جراحی در صورت عدم وجود علائم، اصلاح باید قبل از سن 3-4 سالگی انجام شود. اصلاح به موقع به جلوگیری از عوارض طولانی مدت PALV کمک می کند: فشار خون ریوی و نارسایی بطن راست، فلوتر و فیبریلاسیون دهلیزی. بیماران مبتلا به سندرم Scimitar علائم نارسایی قلبی را در دوران نوزادی بروز می دهند. درمان جراحی مرحله‌بندی می‌شود - اول از همه، کاتتریزاسیون قلبی برای شناسایی و آمبولیزاسیون وثیقه‌های آئورتوپومونری به ریه راست انجام می‌شود. علاوه بر این، بسته به علائم نارسایی قلبی، اصلاح جراحی PALV انجام می شود. تکنیک جراحی اگر ASD کوچک باشد یا وجود نداشته باشد، منبسط یا شکل می گیرد. جابجایی دهان PV به داخل حفره RA توسط یک وصله انجام می شود، به گونه ای دوخته می شود که دهان PV را باریک نکند. در صورت تنگی ورید اجوف، پلاستی اضافی دهان آن با پچ اتوگزنوپریکاردیال انجام می شود. تکنیک‌های اصلاح PALV: - جداسازی و پیوند PV‌هایی که جریان غیرطبیعی دارند به دهلیز چپ یا PV‌هایی که جریان عادی دارند. - تقسیم تنه مشترک ورید اجوف فوقانی یا تحتانی به دو کانال (کلکتور ورید ریوی و جمع کننده ورید اجوف) با جهت بعدی جریان آنها به دهلیزها. - آناستوموز انتهای دیستال SVC (PV از طریق بخش پروگزیمال SVC تخلیه می شود). - تعویض داخل قلب از طریق ASD جریان های وریدی دایره های بزرگ و کوچک گردش خون. به عنوان ماده ای برای پلاستیک، من از tautopericardium استفاده می کنم که با گلوتارآلدئید یا xenopericardium درمان شده است. عوارض خاص درمان جراحی: - شانت باقیمانده بین دهلیزها. - تنگی دهان وریدهای توخالی یا وریدهای ریوی؛ - سندرم ضعف گره سینوسی در پلاستیک دهان VIV. NRS، تاکی آریتمی. مشاهده بعد از عمل 1. مدت زمان مشاهده بیماران با PADL اصلاح شده در صورت عدم وجود اختلالات همودینامیک بیش از 2 سال نیست. قبل از لغو ثبت نام، نوار قلب و سونوگرافی قلب انجام می شود. 2. در صورت ثبت نام در دوره بعد از عمل NRS (برادی آریتمی، تاکی کاردی دهلیزی)، علاوه بر معاینه، SMEKG هر 6 ماه یا بیشتر توصیه می شود. در صورت نیاز، درمان ضد آریتمی، RFA یا کاشت ضربان ساز انجام می شود. 3. پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی طبق اندیکاسیون ها در 6 ماه اول پس از اصلاح نقص جراحی انجام می شود. 4. قابل قبول بودن تربیت بدنی و ورزش پس از اصلاح نقص. (حداکثر عرض: 448px) 100vw, 448px"> PALV با تخلیه یک یا چند سیاهرگ ریوی، اما نه همه، به دهلیز راست و شاخه های آن مشخص می شود. وریدهای ریوی می توانند به ورید بی نام، سینوس کرونر، SVC (ورید ورید اجوف فوقانی)، PP (دهلیز راست)، IVC (ورید اجوف تحتانی)، وریدهای پورتال، وریدهای کبدی تخلیه شوند.

برخلاف TADPV (درناژ غیرعادی کامل ورید ریوی)، این نقص می‌تواند بدون ترکیب با ASD (نقص سپتوم دهلیزی) (5.7%) رخ دهد.

مهم ترین گونه های بالینی PALV عبارتند از:

- وریدهای لوب فوقانی و / یا میانی ریه راست به SVC زیر دهان ورید بی نام (همراه با ASD "سینوس ورید") جریان می یابد.

- وریدهای لوب پایینی ریه راست به داخل IVC در بالا یا پایین سطح دیافراگم جریان می یابد (بخشی از "سندرم Scimitar" است.

- جریان خون شریانی غیر طبیعی و هیپوپلازی لوب تحتانی ریه راست، دکستروپوزیون قلب؛

- تلاقی PV چپ (ورید(های) ریوی) به ورید بی نام از طریق ورید عمودی چپ.

همودینامیک PALV از بسیاری جهات شبیه ASD است، با تنها تفاوت این که هیپرولمی ICC (گردش ریوی) نه با شانت چپ-راست، بلکه با گردش نسبی آن از طریق ریه ها مرتبط است. حجم چرخش به تعداد وریدهای ریوی تخلیه کننده، وجود DMMP و بزرگی TRL (مقاومت کلی ریوی) بستگی دارد. سرعت ایجاد PH (فشار خون ریوی) به حجم گردش خون در ریه ها بستگی دارد. PH در دهه سوم تا چهارم زندگی به درجه قابل توجهی می رسد.

درمانگاه

آ. تظاهرات بالینی بیماری:

- کودکان مبتلا به PADL معمولاً بدون علامت هستند.

- در صورت وجود زهکشی PV سمت راست در IVC، کودکان ممکن است دچار عفونت های برونش ریوی مکرر شوند.

ب معاینهی جسمی:تقسیم دائمی تون II در m.r. در سمت چپ جناغ، صرف نظر از مراحل تنفس (با ترکیبی از CHADLV و ASD)؛

سوفل سیستولیک با شدت ضعیف یا متوسط ​​(بیش از 3/6) تنگی نسبی دریچه LA در متر دوم. سمت چپ جناغ جناغی؛

سوفل مزودیاستولی ملایم تنگی نسبی TC (دریچه سه لتی).

در امتداد لبه چپ جناغ در یک سوم پایینی.

تشخیص

1. الکتروکاردیوگرافی

- هیپرتروفی پانکراس (بطن راست)؛

- محاصره کامل یا ناقص پای راست بسته نرم افزاری او.

- نوع طبیعی ECG مستثنی نیست.

1. اکوکاردیوگرافی

تشخیص PALV معمولاً با تشخیص عدم وجود تلاقی معمولی یک یا چند ورید ریوی به LA در مکان‌های معمولی به دست می‌آید.

ASD های بالا از نوع "سینوس ورید"، به عنوان یک قاعده، با PALV ترکیب می شوند.

معیارهای تشخیصی:

- گسترش بخش های مناسب؛

- گسترش شریان ریوی؛

- کاهش نسبی در LA و LV.

- ورید اجوف فوقانی گشاد شده

درمان و مشاهده

1. مشاهده و درمان بیماران با PADL اصلاح نشده

آ. پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی نشان داده نشده است.

ب اصلاح علائم نارسایی قلبی (در موارد نادر).

که در. جایز بودن تربیت بدنی در ورزش قبل از رفع نقص.

1. عمل جراحي

نشانه هایی برای درمان جراحی

تشخیص تایید شده PADLV یک نشانه مطلق برای درمان جراحی است.

موارد منع مصرف برای درمان جراحی:

- فشار خون ریوی بالا (ARS > 10 U d / m 2 در ابتدا و > 7 U d / m 2 پس از استفاده از گشاد کننده عروق).

- وجود موارد منع مصرف مطلق برای آسیب شناسی جسمانی همزمان.

تاکتیک های جراحی

در صورت عدم وجود علائم، اصلاح باید قبل از سن 3-4 سالگی انجام شود. اصلاح به موقع به جلوگیری از عوارض طولانی مدت PALV کمک می کند: فشار خون ریوی و نارسایی بطن راست، فلوتر و فیبریلاسیون دهلیزی.

در بیماران مبتلا به سندرم اسکیترعلائم نارسایی قلبی در دوران نوزادی ایجاد می شود. درمان جراحی مرحله‌بندی می‌شود - اول از همه، کاتتریزاسیون قلبی برای شناسایی و آمبولیزاسیون وثیقه‌های آئورتوپومونری به ریه راست انجام می‌شود. علاوه بر این، بسته به علائم نارسایی قلبی، اصلاح جراحی PALV انجام می شود.

تکنیک جراحی

در صورت کوچک بودن یا عدم وجود ASD، گسترش یا تشکیل می شود. جابجایی دهان PV به داخل حفره RA توسط یک وصله انجام می شود، به گونه ای دوخته می شود که دهان PV را باریک نکند. در صورت تنگی ورید اجوف، پلاستی اضافی دهان آن با پچ اتوگزنوپریکاردیال انجام می شود.

تکنیک های اصلاح PHADLV:

- جداسازی و پیوند PVهای با جریان غیرعادی به دهلیز چپ یا به PVهای با جریان عادی.

- تقسیم تنه مشترک ورید اجوف فوقانی یا تحتانی به دو کانال (کلکتور ورید ریوی و جمع کننده ورید اجوف) با جهت بعدی جریان آنها به دهلیزها.

- آناستوموز انتهای دیستال SVC (PV از طریق بخش پروگزیمال SVC تخلیه می شود).

- تعویض داخل قلب از طریق ASD جریان های وریدی دایره های بزرگ و کوچک گردش خون.

به عنوان ماده ای برای پلاستیک، من از tautopericardium استفاده می کنم که با گلوتارآلدئید یا xenopericardium درمان شده است.

عوارض خاص درمان جراحی:

- شانت باقیمانده بین دهلیزها.

- تنگی دهان وریدهای توخالی یا وریدهای ریوی؛

- سندرم ضعف گره سینوسی با جراحی پلاستیک دهانه VIV. NRS، تاکی آریتمی.

پیگیری بعد از عمل

1. مدت زمان مشاهده بیماران با PADL اصلاح شده در صورت عدم وجود اختلالات همودینامیک بیش از 2 سال نیست. قبل از لغو ثبت نام، معاینه سونوگرافی قلب انجام می شود.
2. در صورت ثبت نام در دوره بعد از عمل NRS (برادی آریتمی، تاکی کاردی دهلیزی)، علاوه بر معاینه، SMEKG هر 6 ماه یا بیشتر توصیه می شود. در صورت نیاز، درمان ضد آریتمی، RFA یا کاشت ضربان ساز انجام می شود.
3. پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی بر اساس نشانه ها در 6 ماه اول پس از اصلاح نقص جراحی انجام می شود.
4. جایز بودن تربیت بدنی و ورزش پس از رفع نقص.

ورید ریوی (عکس زیر) عروقی است که خون شریانی غنی شده با اکسیژن در ریه ها را به دهلیز چپ می آورد.

با شروع از مویرگ های ریوی، این رگ ها به وریدهای بزرگتر ادغام می شوند، که به سمت نایژه ها می روند، سپس بخش ها، لوب ها و در دروازه های ریه تنه های بزرگی را تشکیل می دهند (دو تا از هر ریشه) که در حالت افقی به سمت بالا می روند. بخشی از دهلیز چپ در این مورد، هر یک از تنه ها به یک سوراخ جداگانه نفوذ می کند: سمت چپ - از سمت چپ دهلیز چپ، و تنه های راست از سمت راست. وریدهای ریوی راست، به دنبال دهلیز (سمت چپ)، به صورت عرضی از دهلیز راست (دیواره خلفی آن) عبور می کنند.

ورید ریوی فوقانی (راست).

این توسط وریدهای سگمنتال از بخش هایی از لوب میانی و فوقانی ریه تشکیل می شود.

ورید ریوی تحتانی (راست).

این رگ خون را از لوب تحتانی (5 بخش آن) دریافت می کند و دارای دو جریان اصلی است: ورید مشترک پایه و شاخه فوقانی.

شاخه بالایی

بین بخش های پایه و بالایی قرار دارد. از وریدهای جانبی و اصلی تشکیل می شود، به سمت جلو و پایین می آید و از پشت نایژه آپیکال سگمنتال می گذرد. این شاخه بالاترین شاخه از همه آنهایی است که به ورید ریوی پایین سمت راست جریان می یابد.

مربوط به برونش، ورید اصلی شامل سه شاخه است: جانبی، فوقانی، میانی، که بیشتر به صورت بین بخش قرار دارد، اما همچنین می تواند به صورت داخل بخش قرار گیرد.

به لطف ورید جانبی، خون از بخش فوقانی (قسمت فوقانی آن) به ناحیه ساب لوبار ورید خلفی سگمنتال لوب فوقانی (بخش خلفی آن) تخلیه می شود.

سیاهرگ مشترک پایه

این یک تنه وریدی کوتاه است که از تلاقی وریدهای پایه تحتانی و فوقانی تشکیل شده است، شاخه های اصلی آن بسیار عمیق تر از سطح لوبار قدامی قرار دارند.

ورید فوقانی پایه. این به دلیل تلاقی بزرگترین وریدهای سگمنتال پایه و همچنین وریدهایی که خون را از بخش های داخلی، قدامی و جانبی حمل می کنند تشکیل می شود.

ورید پایه تحتانی. در مجاورت ورید مشترک پایه از سمت سطح خلفی آن. شاخه اصلی این رگ شاخه خلفی قاعده ای است که خون را از بخش خلفی قاعده جمع آوری می کند. در برخی موارد، ورید پایه تحتانی ممکن است به ورید بازال فوقانی نزدیک شود.

ADLV

این یک آسیب شناسی مادرزادی قلب است که در آن یک ورود غیر تشریحی وریدهای ریوی به دهلیز (راست) یا به آخرین وریدهای توخالی تشخیص داده می شود.

این آسیب شناسی با ذات الریه مکرر، خستگی، تنگی نفس، تاخیر رشد فیزیکی، درد قلبی همراه است. به عنوان تشخیص، آنها از: ECG، MRI، رادیوگرافی، سونوگرافی، بطن و آتریوگرافی، آنژیوپلمونوگرافی استفاده می کنند.

درمان جراحی این نقص به نوع آن بستگی دارد.

اطلاعات کلی

ADLV یک نقص مادرزادی است و حدود 1.5-3.0 درصد از نقایص قلبی را تشکیل می دهد. بیشتر در بیماران مرد مشاهده می شود.

اغلب، این نقص با یک پنجره بیضی (باز) و نقایص سپتوم بین بطن ها ترکیب می شود. کمی کمتر (20٪) - با تنه مشترک شریانی، هیپوپلازی سمت چپ قلب، VSD، دکستروکاردی، تتراد فالوت و جابجایی عروق اصلی، یک بطن مشترک قلب.

علاوه بر نقایص فوق، ADLV اغلب با آسیب شناسی خارج قلبی همراه است: فتق ناف، ناهنجاری های سیستم غدد درون ریز و استخوان، دیورتیکول روده، کلیه نعل اسبی، هیدرونفروز و بیماری کلیه پلی کیستیک.

طبقه بندی تخلیه غیرعادی وریدی ریوی (APLV)

اگر همه وریدها به گردش خون سیستمیک یا دهلیز راست بریزند، این نقص را زهکشی غیرعادی کامل می نامند، اما اگر یک یا چند ورید به ساختارهای فوق سرازیر شود، چنین نقصی جزئی نامیده می شود.

مطابق با سطح تلاقی، چندین نوع نقص متمایز می شود:

• گزینه اول: فوق قلب (supracardial). وریدهای ریوی (به عنوان یک تنه مشترک یا جداگانه) به هر دو شاخه آن جریان می یابند.
• گزینه دوم: قلبی (داخل قلبی). وریدهای ریوی به هر دو دهلیز راست تخلیه می شوند.
• گزینه سه: ساب قلبی (مادون قلب یا ساب کاردیال). وریدهای ریوی وارد پورتال یا ورید اجوف تحتانی (بسیار کمتر به مجرای لنفاوی) می شوند.
• گزینه چهارم: مخلوط. وریدهای ریوی در ساختارهای مختلف و در سطوح مختلف وارد می شوند.

ویژگی های همودینامیک

در دوره داخل رحمی، این نقص، به عنوان یک قاعده، به دلیل ویژگی های گردش خون جنین، خود را نشان نمی دهد. پس از تولد نوزاد، تظاهرات اختلالات همودینامیک با توجه به نوع نقص و ترکیب آن با سایر ناهنجاری های مادرزادی مشخص می شود.

در مورد زهکشی ناهنجار کامل، اختلالات همودینامیک با هیپوکسمی، اضافه بار هیپرکینتیک قلب راست و فشار خون ریوی بیان می شود.

در مورد زهکشی جزئی، همودینامیک مشابه با ASD است. نقش اصلی در نقض مربوط به تخلیه غیرطبیعی وریدی شریانی خون است که منجر به افزایش حجم خون در دایره کوچک می شود.

علائم تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی

کودکان مبتلا به این نقص اغلب از سارس مکرر و پنومونی رنج می برند، سرفه، افزایش وزن کم، تاکی کاردی، تنگی نفس، درد قلب، سیانوز خفیف و خستگی دارند.

در مورد فشار خون ریوی آشکار در سنین پایین، نارسایی قلبی، سیانوز شدید و

تشخیص

تصویر سمع در ADLV شبیه ASD است، یعنی سوفل خشن سیستولیک در ناحیه برآمدگی شریان های وریدها (وریدهای ریوی) و شکافتن تون 2 شنیده می شود.

• ECG علائم اضافه بار قلب راست، انحراف EOS به راست، مسدود شدن (ناقص) پای راست بسته هیس را نشان می دهد.
• فونوگرافی نشانه هایی از ASD را نشان می دهد.
• در رادیوگرافی، الگوی ریه ها افزایش می یابد، سرخرگ ریوی (قوس آن) برآمده می شود، گشاد شدن مرزهای قلب به سمت راست، علامت "سابر ترکی" است.
• EchoCG.
• بررسی حفره های قلبی
• فلبوگرافی.
• آتریوگرافی (سمت راست).
• آنژیوپلمونوگرافی.
• ونتریکولوگرافی.

تشخیص افتراقی این نقص باید با موارد زیر انجام شود:

• لنفانژکتازی
• آترزیا
• جابجایی عروقی
• تنگی میترال
• تنگی وریدهای ریوی راست / چپ.
• قلب سه گانه.
• ASD جدا شده

رفتار

انواع درمان جراحی زهکشی جزئی با توجه به نوع نقص، اندازه و محل ASD تعیین می شود.

ارتباط بین دهلیزی با کمک پلاستیک یا بخیه زدن ASD از بین می رود. نوزادان تا سه ماهگی که در شرایط بحرانی هستند، تحت عمل تسکین دهنده (آتریوسپتوتومی بسته) قرار می گیرند که هدف آن گسترش ارتباطات بین دهلیزی است.

اصلاح رادیکال کلی نقص (شکل کلی) شامل چندین دستکاری است.

• بستن ارتباط پاتولوژیک عروق با وریدها.
• جداسازی وریدهای ریوی
• بسته شدن DMP
• ایجاد آناستوموز بین دهلیز چپ و وریدهای ریوی.

پیامد چنین عملیاتی می تواند این باشد: افزایش فشار خون ریوی و سندرم نارسایی گره سینوسی.

پیش بینی ها

پیش آگهی برای سیر طبیعی این نقص نامطلوب است، زیرا 80٪ از بیماران در سال اول زندگی می میرند.

بیماران با زهکشی جزئی می توانند تا سن سی سالگی زندگی کنند. مرگ چنین بیمارانی اغلب با عفونت های ریوی یا نارسایی شدید قلبی همراه است.

نتایج اصلاحات جراحی این نقص اغلب رضایت بخش است، اما در میان نوزادان، مرگ و میر در حین یا بعد از عمل جراحی بالا باقی می ماند.

وریدهای ریوی به دهلیز چپ می ریزند و از طریق آنها است که خون اکسیژن دار وارد بطن چپ و سپس به آئورت می شود. علاوه بر این، توسط شریان ها در سراسر گردش خون سیستمیک حمل می شود.

تحت تأثیر تعدادی از عوامل منفی خارجی در دوره قبل از تولد، می توان شرایطی را برای ایجاد چنین نقص مادرزادی قلبی مانند تخلیه غیرطبیعی ورید ریوی (ADPV) ایجاد کرد، که در آن این عروق نه به سمت چپ، بلکه به سمت چپ جریان می یابند. دهلیز راست، ورید اجوف یا سینوس کرونر. چنین محل غیر طبیعی عروق می تواند جزئی یا کامل باشد، یعنی بخشی از وریدهای ریوی فردی یا تمام دهان این عروق می توانند با دهلیز راست ارتباط برقرار کنند. وضعیت بیمار تا حد زیادی به این عوامل بستگی دارد.

بر اساس آمار، ADLV در 1.5-3٪ از بیماران مبتلا به تشخیص داده می شود. اغلب این آسیب شناسی در بین مردان یافت می شود.

اغلب، ADLV با چنین ناهنجاری هایی در رشد قلب به عنوان نقص دیواره دهلیزی ترکیب می شود. و در 20 درصد بیماران با نقایص دیگری همراه است: تتراد فالوت، نقص دیواره بطنی، توسعه نیافتگی حفره های چپ قلب و غیره. علاوه بر این، ناهنجاری های رشدی غیر قلبی اغلب در بیماران با این تشخیص تشخیص داده می شود: نعل اسب. -کلیه شکل، بیماری کلیه پلی کیستیک، هیدرونفروز، فتق ناف، دیورتیکول روده و ناهنجاری های سیستم اسکلتی عضلانی یا سیستم غدد درون ریز.

در این مقاله شما را با علل احتمالی، انواع، تظاهرات، روش های تشخیص و درمان تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی آشنا می کنیم. اطلاعات به‌دست‌آمده به شما کمک می‌کند تا ماهیت این بیماری مادرزادی قلبی را درک کنید و می‌توانید سوالات مورد علاقه خود را از پزشک خود بپرسید.

این ناهنجاری مادرزادی نادر برای اولین بار توسط ویلسون در سال 1798 توصیف شد، اما انواع آن تنها پس از انباشته شدن تجربیات کافی جراحی قلب در دهه های 1950 و 1960 با جزئیات بیشتر مورد توجه قرار گرفت. اولین عمل موفقیت آمیز برای اصلاح این آسیب شناسی توسط میلر در سال 1951 انجام شد. متعاقبا، تکنیک‌های جراحی قلب بهبود یافتند و در سال 1956 اصلاح ریشه‌ای ADLV با استفاده از هیپوترمی سطحی انجام شد. در همان سال، مداخله مشابهی با استفاده از بای پس قلبی ریوی انجام شد.

در قلمرو اتحاد جماهیر شوروی، برای اولین بار، یک عمل موفقیت آمیز برای از بین بردن چنین نقص قلبی توسط نیکولای میخایلوویچ آموسوف در سال 1978 انجام شد و یکی از جراحان برجسته قلب روسیه، گئورگی ادواردوویچ فالکوفسکی، در مورد یک سری اصلاحات موفقیت آمیز گزارش داد. در کودکان خردسال در سال 1984.

دلایل

احتمالاً وراثت نقش خاصی در ایجاد ADLV دارد.

علل احتمالی ایجاد ADLV می تواند همان عوامل خارجی باشد که سایر ناهنجاری های مادرزادی را در ساختار قلب و عروق خونی تحریک می کند:

• وراثت (جهش کروموزوم ها)؛
• مصرف داروهای تراتوژن خاص؛
• قرار گرفتن در معرض مواد سمی بدن در دوران بارداری؛
• عادات بد مادر باردار؛
• بیماری های عفونی منتقل شده توسط یک زن باردار؛
• اختلالات غدد درون ریز؛
• سمیت؛
• محیط نامناسب

جدا شدن وریدهای ریوی از دهلیز چپ می تواند ناشی از عوامل زیر باشد:

• عدم وجود ارتباط آنها با دهلیز چپ - به دلیل این واقعیت است که تحت تأثیر علل خارجی که در بالا توضیح داده شد، رشد دهلیز چپ نمی تواند با شبکه های وریدی ریه آینده تماس بگیرد.
• آترزی اولیه ورید ریوی - با اتصال اولیه بستر عروقی ریوی و ورید مشترک ریوی رخ می دهد که مجرای آن متعاقباً از بین می رود و خون از ریه ها از طریق سایر مسیرهای جانبی شروع به جریان می کند.

انواع

ADLV دو نوع است:

1. کل (یا کامل). با چنین نقصی، گردش خون بین دایره های بزرگ و کوچک به طور کامل متوقف می شود، زیرا هیچ ارتباطی بین وریدهای ریوی و دهلیز چپ وجود ندارد. این شکل از نقص با زندگی ناسازگار است، با این حال، کودک ممکن است چنین ناهنجاری های همزمانی در رشد قلب داشته باشد، مانند نقص در سپتوم بین دهلیزی یا بین بطنی، که اندکی چنین نقض قابل توجهی از همودینامیک را جبران می کند. در چنین مواردی، نوزاد می تواند مدتی زنده بماند. با این حال، در بیشتر موارد، بدون اصلاح به موقع جراحی قلب کل ADLV، کودکان قبل از سال اول زندگی می میرند.
2. جزئي. با چنین ناهنجاری، یکی از شاخه های وریدهای ریوی با دهلیز چپ ارتباط برقرار می کند و وضعیت همودینامیک بیمار به حجم ترشحات خون بستگی دارد.

بسته به سطح ورود وریدهای ریوی به دهلیز چپ، چهار نوع تشریحی ADLV متمایز می شود:

• فوق قلبی (یا فوق قلبی) - تقریباً در 55٪ نوزادان مشاهده می شود و با جریان وریدهای ریوی به سیستم ورید اجوف فوقانی همراه است.
• قلبی (یا داخل قلب) - در 30٪ بیماران تشخیص داده می شود و با جریان وریدهای ریوی به دهلیز راست یا سینوس کرونر همراه است.
• ساب قلبی (یا زیر قلب، زیر قلب) - در 12٪ از کودکان مشاهده می شود و با جریان وریدهای ریوی به ورید اجوف تحتانی یا ورید پورتال (گاهی اوقات به مجرای لنفاوی) همراه است.
• مخلوط - در 3٪ از نوزادان تشخیص داده می شود و ممکن است با تغییرات مختلف تلاقی وریدهای ریوی که در بالا توضیح داده شد همراه باشد.

همودینامیک چگونه مختل می شود؟

در طول رشد داخل رحمی، این بیماری قلبی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد، زیرا گردش خون داخل قلب در جنین با ارتباط دهلیز چپ و راست از طریق پنجره بیضی باز همراه است. ADLV بعد از تولد کودک شروع به احساس می کند و شدت اختلالات همودینامیک با توجه به نوع و نوع این ناهنجاری تعیین می شود. علاوه بر این، وجود نقایص همزمان در رشد قلب و عروق خونی می تواند بر شدت علائم نقص تأثیر بگذارد.

با کل ADLV، خون غنی شده با اکسیژن که وارد دهلیز راست می شود با خون وریدی مخلوط می شود. علاوه بر این، مقداری از آن وارد بطن راست می‌شود و دیگری از طریق یک نقص دیواره بین دهلیزی موجود یا یک فورامن اوال باز وارد دهلیز چپ می‌شود. در چنین مواردی، کل ADLV با زندگی سازگار است، زیرا ارتباط بین گردش خون سیستمیک و ریوی از بین نمی رود. چنین اختلالات همودینامیک منجر به بارگیری بیش از حد حفره های راست قلب، افزایش فشار در عروق ریوی و کاهش محتوای اکسیژن در خون می شود که منجر به گرسنگی اکسیژن در اندام ها و بافت ها می شود.

با ADLV جزئی، اختلالات همودینامیک مانند نقص بین دهلیزی رخ می دهد. شدت وضعیت بیمار با این نوع ناهنجاری بر اساس میزان ترشحات شریانی وریدی پاتولوژیک تعیین می شود.

علائم

علائم ADLV بلافاصله پس از تولد کودک احساس می شود. با نقص کلی، که با وجود نقص در ارتباطات بین دهلیزی همراه نیست، گردش خون بین دایره کوچک و بزرگ کاملا غیرممکن می شود و نوزاد به سرعت می میرد. در چنین مواردی تنها با یک عمل جراحی اورژانسی قلب با استفاده از روش راشکیند به عنوان سپتوستومی دهلیزی اندوواسکولار بالونی می توان جان کودک را نجات داد.

در موارد دیگر، شدت تظاهرات بالینی ADLV با نوع آناتومیکی آن، اندازه نقایص سپتوم دهلیزی و ماهیت اختلالات همودینامیک تعیین می شود. معمولاً والدین کودکان با چنین نقص مادرزادی به تظاهرات زیر این آسیب شناسی توجه می کنند:

• خستگی سریع؛
• ظاهر تنگی نفس پس از فعالیت بدنی (تغذیه، گریه و غیره)؛
• درد در ناحیه قلب (کودک خوب نمی خوابد، بی قرار است، با صدای بلند گریه می کند و پاهای خود را دراز می کند).
• پوست رنگپریده؛
• سبک ؛
• سرفه کردن؛
• تهوع و استفراغ؛
• افزایش وزن آهسته
• سارس مکرر و پنومونی.

هنگام بررسی نبض، پزشک می تواند سرعت و آریتمی آن را تشخیص دهد. در معاینه، تغییر شکل قفسه سینه و افزایش ضربان قلب مشخص می شود.

سیانوز خفیف که در هفته های اول زندگی رخ می دهد ممکن است به مرور زمان ناپدید شود یا کمتر مشخص شود. به عنوان یک قاعده، سیانوز در هنگام فعالیت بدنی بارزتر است.

هنگام گوش دادن به صداهای قلب، علائم خاصی از این نقص تشخیص داده نمی شود. شنیده می شود:

• با صدای بلند صدایم را روی قلب می خوانم.
• تقسیم تون II با افزایش مولفه ریوی.
• صدای سوم بر بالای نوک قلب (در بسیاری از بیماران) شنیده می شود.
• سوفل سیستولیک نرم روی شریان ریوی با مدت و شدت متغیر.

در ECG، اضافه بار قلب راست تعیین می شود - ولتاژ بالای موج P در لیدهای سمت راست و انحرافات محور الکتریکی به سمت راست در لیدهای استاندارد. اضافه بار دهلیز راست با موج P بالا در قفسه سینه راست و لیدهای استاندارد نشان داده می شود. اغلب نشانه هایی از ناقص بودن وجود دارد.

اگر نقص بزرگی در سپتوم بین دهلیزی وجود داشته باشد، کودک می تواند به طور طبیعی رشد کند و سپس در سنین بالاتر شکایت از کاهش قابل توجه تحمل ورزش، تنگی نفس، رنگ پریدگی و سلامت عمومی ضعیف است. بعداً این کودکان دچار علائم می شوند.

تشخیص

یکی از روش های کمک به تشخیص و تأیید ADLV، سونوگرافی قلب است.

برای اولین بار می توان ADLV را در سه ماهه سوم بارداری طی معاینه اولتراسوند در جنین تشخیص داد.

برای روشن شدن تمام داده ها در مورد چنین بیماری مادرزادی قلبی، روش های تحقیق ابزاری زیر تجویز می شود:

• رادیوگرافی؛
• (بزرگسالان و کودکان بزرگتر تجویز می شوند)؛
• کاوش حفره های قلب و.

رفتار

تنها راه برای از بین بردن ADLV اصلاح جراحی قلب آن است. قبل از جراحی، به کودک توصیه می شود فعالیت بدنی را محدود کند و داروهایی برای جلوگیری از نارسایی حاد قلبی تجویز می شود (،). والدین یک کودک باید بدانند که حتی گریه یا ناراحتی دمایی می تواند به طور قابل توجهی سلامتی را با چنین بیماری قلبی بدتر کند. اگر کودک در حال حاضر بزرگسال است، پس باید دائما اوقات فراغت او را زیر نظر داشته باشند - او نباید بدود، وزنه بلند کند و کار بیش از حد انجام ندهد.

روش های اصلاح جراحی

روش انجام اصلاح جراحی قلب در ADLV با توجه به نوع و نوع نقص تعیین می شود.

با درناژ کامل، یک کودک بدحال زیر 3 ماه می تواند تحت عمل تسکین دهنده قرار گیرد که شامل افزایش ارتباط بین دهلیزی با انجام آتریوسپتومی بالونی به روش راشکیند است. چنین اصلاحی به جریان خون به دهلیز چپ و بازیابی گردش خون در دایره بزرگ کمک می کند.

برای از بین بردن ریشه ای ADLV، مداخلاتی با هدف ایجاد آناستوموز گسترده بین دهلیز چپ و وریدهای ریوی، توقف تخلیه پاتولوژیک وریدهای ریوی با سایر عروق وریدی و از بین بردن نقص سپتوم دهلیزی انجام می شود. چنین مداخلاتی ترجیحاً در سنین پایین انجام می شود. روش اصلاح رادیکال بسته به نوع آناتومیکی ADLV انتخاب می شود.

مداخلات اصلاحی کاملاً مؤثر هستند، با این حال، علیرغم پیشرفت جراحی قلب مدرن، درصد مرگ و میرهای رخ داده در حین جراحی یا در دوره پس از عمل همچنان بالاست. نتیجه اصلاح رادیکال تا حد زیادی به مهارت جراح قلب، تجهیزات فنی، نوع و نوع نقص بستگی دارد. علاوه بر این، بیشترین خطر مرگ در میان نوزادان و کودکان خردسال که از فشار خون شدید ریوی رنج می برند، رخ می دهد. بیشتر اوقات، چنین تظاهری از نقص در بین بیماران مبتلا به یک نوع ناهنجاری زیرکاردی مشاهده می شود.

نتایج درازمدت در میان کودکانی که از اصلاح ریشه ای ADLV جان سالم به در برده اند کاملا رضایت بخش است. فقط برخی از بیماران ممکن است دچار ضعف غدد سینوسی و فشار خون ریوی شوند که پاسخگویی به درمان دارویی دشوار است.

پیش بینی

انجام موفقیت آمیز اصلاح رادیکال جراحی قلب ADLV به طور قابل توجهی پیش آگهی نتیجه این بیماری قلبی را بهبود می بخشد. با این حال، خطر مرگ در حین یا پس از عمل جراحی همچنان بالاست.

با شکل کلی ADLV و عدم وجود اصلاح اورژانسی جراحی قلب، حدود 80 درصد از کودکان قبل از یک سالگی می میرند. اگر تخلیه غیر طبیعی وریدی ریوی جزئی باشد، بیماران می توانند تا 20-30 سال زندگی کنند. در غیاب درمان جراحی، چنین بیمارانی به دلیل نارسایی قلبی یا عفونت ریه می میرند.

تخلیه غیرعادی ورید ریوی یک بیماری مادرزادی قلبی نادر است و همیشه نیاز به جراحی قلب دارد. در برخی موارد، وضعیت یک نوزاد تازه متولد شده به دلیل اختلالات همودینامیک قابل توجه بحرانی می شود و چنین عمل هایی به صورت اورژانسی انجام می شود. پس از اصلاح موفقیت آمیز جراحی قلب، وضعیت بیمار به طور قابل توجهی بهبود می یابد و پیش آگهی نتیجه بیماری مطلوب می شود.

درناژ غیرعادی ورید ریوی (ADPV) نقصی است که در آن تمام وریدهای ریوی (کل) یا منفرد (جزئی) به دهلیز راست یا ورید اجوف منتهی به آن جریان می یابند. اولین توصیف از رذیله توسط J. B. Winslow (1739) و J. G. Wilson (1798) است. فراوانی ADLV 0.5-2٪ از کل CHD در ترکیب با ASD در 10-15٪ است. این احتمال وجود دارد که تعداد قابل توجهی از موارد ADLV جزئی به دلیل عدم وجود تظاهرات بالینی تشخیص داده نشده باقی بماند.
آناتومی، طبقه بندی. تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریه راست شایع تر است. انواع زیر از ADLV قابل تشخیص است (شکل 12): 1) سطح فوق قلب - ریوی

الف - سطح فوق قلب: زهکشی غیرعادی JIB در SVC. ب - سطح قلبی: تخلیه غیر طبیعی PV در RA. ج - سطح زیر قلب: تخلیه غیر طبیعی LV به داخل IVC. 1- نقص دیواره بین دهلیزی.
وریدهای نای به سمت چپ بی نام، ورید اجوف فوقانی یا یکی از شاخه های آن جریان می یابند. 2) سطح قلب - تخلیه تمام یا بخشی از وریدهای ریوی به حفره دهلیز راست یا سینوس کرونر. 3) فروکاردی - بخشی از وریدهای ریوی به یک رگ وریدی واقع در زیر قلب جریان می یابد. 4) مخلوط
اکثر بیماران دارای یک ASD ثانویه همزمان (اغلب نقص در سینوس وریدی)، یک فورامن اوال باز هستند. کالبد شکافی حفره های بزرگ شده دهلیز و بطن راست، شریان های ریوی متسع و ورید اجوف را نشان می دهد. حفره های چپ قلب و آئورت تغییر نمی کنند. معمولاً در محل تلاقی چندین دهانه وریدهای ریوی وجود دارد، گاهی اوقات آنها در یک تنه جمع می شوند و با یک دهان مشترک باز می شوند. در 20٪ موارد، CHD دیگر رخ می دهد (VSD، انتقال آئورت و شریان ریوی، تترالوژی فالوت، بطن منفرد، تنگی ریه، دکستروکاردی).
همودینامیک. در ADLV جزئی، اختلالات همودینامیک مشابه اختلالات ASD است و با تعداد وریدهای تخلیه غیر طبیعی، اندازه شانت چپ-راست و اندازه ASD مرتبط با CHD تعیین می شود. اگر یک ورید ریوی تخلیه شود و ASD وجود نداشته باشد، نقص بدون علامت باقی می ماند. فشار در شریان ریوی با ADLV جزئی برای مدت طولانی طبیعی باقی می ماند، زیرا خون در سطح دهلیزها شنت می شود و فاکتور "فشار انتقال" وجود ندارد (از بطن چپ و آئورت به بطن راست و شریان ریوی، مانند VSD و PDA).
کلینیک، تشخیص. با ADLV جزئی، تظاهرات بالینی ممکن است برای مدت طولانی وجود نداشته باشد یا شبیه به موارد در ASD ثانویه باشد. علائم اصلی نقص نیست
علائم: خستگی، درد در قلب، تنگی نفس در حین ورزش، ذات الریه مکرر، تاخیر در رشد فیزیکی ممکن است. با افزایش سن، قوز قلبی ظاهر می شود، مرزهای تیرگی قلب بیشتر به سمت راست گسترش می یابد. تصویر شنوایی مشابه تصویر ASD ثانویه است: سوفل سیستولیک غیر خشن در محل برآمدگی شریان ریوی، شکافتن

1. تن. نارسایی قلبی در کودکان به ندرت ایجاد می شود، معمولاً در مواردی که بیش از 50 درصد وریدهای ریوی به طور غیر طبیعی تخلیه می شوند. در بزرگسالان، بدتر شدن وضعیت عمومی زودتر از موارد ASD جدا شده ظاهر می شود.

هیچ علائم مشخصی در ECG با ADLV جزئی وجود ندارد، محور الکتریکی قلب به طور طبیعی یا به سمت راست منحرف شده است، نشانه‌هایی از اضافه بار بخش‌های سمت راست (گاهی بارزتر از ASD جدا شده) وجود دارد، انسداد ناقص قلب بلوک شاخه سمت راست (rSR" در لید Vi)، طولانی شدن فاصله PR ممکن است.
در معاینه اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه، وضعیت الگوی ریه با مقدار ترشحات شریانی وریدی تعیین می شود. با ADLV جزئی، اگر ترشح بیش از 50 درصد حجم دقیقه گردش خون ریوی باشد، در امتداد بستر شریانی افزایش می یابد. در همین موارد، برآمدگی تنه شریان ریوی و افزایش نبض ریشه های ریه امکان پذیر است. سایه قلب به دلیل قسمت های سمت راست بزرگ می شود. دهلیز راست به میزان بیشتری نسبت به ASD ایزوله گشاد می شود. با ADLV، گسترش آن در ورید اجوف فوقانی قابل مشاهده است. سایه بیضی شکل از وریدهای ریوی راست که تا ورید اجوف تحتانی در امتداد مرز راست قلب امتداد می یابد («سندرم سابر» یا «الگوی «سابر ترکی») نشانه قابل اعتمادی از ناهنجاری در موارد تلاقی غیر طبیعی وریدهای ریوی راست به داخل است. ورید اجوف تحتانی
تا به امروز، هیچ معیار اکوکاردیوگرافی قانع کننده ای برای تشخیص درناژ غیرعادی ورید ریوی وجود ندارد. تظاهرات غیر مستقیم (همودینامیک) آن عبارتند از: اتساع بطن راست، حرکت متناقض سپتوم بین بطنی، اندازه کوچک دهلیز و بطن چپ، افزایش گردش دریچه سه لتی. در اکوکاردیوگرافی 2 بعدی، زمانی که نقص سپتوم آناتومیک با تظاهرات همودینامیک شانت شریانی وریدی ناسازگار باشد، باید به ADLV جزئی مشکوک شد.
در حین کاتتریزاسیون حفره های قلب، پروب از دهلیز راست وارد یکی از ورید اجوف و از آنجا به میدان آزاد ریوی می شود. لازم است یک مطالعه مرحله‌ای از ورید اجوف و دهلیز راست انجام شود که به شما امکان می‌دهد سطح تلاقی وریدهای ریوی و تعداد آنها را تعیین کنید. هنگامی که پروب از دهلیز راست وارد تنه ورید ریوی می شود، در فاصله بین روزنه های ورید اجوف و وریدهای ریوی مسیر ملایمی دارد و از خط وسط به سمت راست منحرف می شود یا عبور نمی کند.
متوسط ​​در لبه سایه دهلیز راست. در برخی موارد، پروب می تواند از طریق ASD و حفره دهلیز چپ به تنه ورید ریوی عبور کند. ارتباط وریدهای ریوی با ورید اجوف با افزایش اشباع اکسیژن خون در سطوح ورید اجوف بی نام چپ، فوقانی یا تحتانی مشهود است.
با تخلیه غیرطبیعی به دهلیز راست، شریانی شدن خون در این حفره مشاهده می شود که همچنین مشخصه ASD ایزوله است. فشار در حفره های قلب ممکن است طبیعی باشد.
ارزشمندترین روش تشخیصی را باید آنژیوکاردیوگرافی انتخابی با وارد کردن ماده حاجب به تنه شریان ریوی یا انتخابی به شاخه های راست یا چپ آن در نظر گرفت. پس از پر شدن محکم و سریع شریان ریوی با ماده حاجب، فاز مویرگی نمایان می شود، سپس مسیر و محل تلاقی تمام سیاهرگ های ریوی، سیاهرگ های کامل، دهلیز و بطن راست و قسمت های چپ قلب آشکار می شود. .
رفتار. هنگام تصحیح ADLV جزئی، بسته به نوع نقص (سطح زهکشی، اندازه و محل ASD) از انواع عملیات استفاده می شود. در صورت تخلیه غیرطبیعی بخشی از وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف فوقانی یا دهان آن، از تاکتیک‌های زیر استفاده می‌شود: الف) ایجاد یک تونل با یک وصله که دهان وریدهای ریوی تخلیه غیر طبیعی را از طریق سپتوم به دهلیز چپ متصل می‌کند. کاستی؛ ب) ایجاد دو تونل از تنه ورید اجوف فوقانی برای ایجاد جریان خون مجزا - سیستمیک و ریوی - و خروج خون از وریدهای ریوی. مستقیماً از طریق ASD وارد دهلیز چپ می شود. ج) بخیه زدن لبه پایینی نقص به دیواره خلفی ورید اجوف بالای روزنه‌های وریدهای ریوی که تخلیه غیرطبیعی دارند. با تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی به حفره دهلیز راست، جراحی با استفاده از یک پچ انجام می شود. با ASD کوچک، به منظور ایجاد یک تونل مناسب که در جریان خون از وریدهای ریوی به دهلیز چپ اختلال ایجاد نمی کند، گسترش می یابد. با زهکشی غیرعادی وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف فوقانی یا دهلیز راست، ایجاد نقص مصنوعی سپتوم دهلیزی با اصلاح بعدی نقص توصیه می شود. در صورت زهکشی غیرطبیعی وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف تحتانی از یکی از روشهای فوق استفاده می شود و یا کلکتور ورید ریوی بریده شده و در دهلیز چپ کاشته می شود. در صورت زهکشی غیرطبیعی وریدهای ریوی چپ به داخل ورید عمودی چپ، این ورید بسته می شود، وریدهای ریوی چپ بریده می شوند و در زائده دهلیز چپ کاشته می شوند.
نتایج عمل خوب است. مرگ و میر ناشی از جراحی از 2-3٪ تجاوز نمی کند. از عوارض، باریک شدن جزئی ورید اجوف فوقانی، اختلال در تخلیه وریدهای ریوی، آسیب به سینوس یا گره های دهلیزی امکان پذیر است.

زندگی بیمار تنها در صورت وجود ASD همزمان امکان پذیر است. اگر ASD وجود نداشته باشد، اما فقط یک مجرای شریانی باز وجود داشته باشد، بیماران در سنین پایین می میرند، زیرا قسمت های چپ قلب در گردش خون شرکت نمی کنند. مرگ نیز در موارد بسته شدن زودرس (قبل یا کمی پس از تولد) سوراخ بیضی رخ می دهد. انواع زیادی از این CHD پیچیده وجود دارد، بنابراین طبقه بندی های مختلفی ارائه شده است. ساده ترین طبقه بندی R. Darling و همکاران است. (1957)، آنها چهار نوع نقص را تشخیص می دهند: نوع I - فوق قلبی - تلاقی تمام وریدهای ریوی توسط یک تنه مشترک (کلکتور) از طریق سیاهرگ غیرعادی به داخل ورید اجوف فوقانی، از طریق ورید عمودی - به سمت چپ بی نام، از طریق ورید ناهنجار - به جفت نشده (47٪)؛ نوع دوم - قلبی - تلاقی تمام وریدهای ریوی به دهلیز راست یا سینوس کرونر (30٪).

1. نوع - زیر قلب - تلاقی همه وریدهای ریوی به پورتال یا ورید اجوف تحتانی (18٪). نوع IV - مخلوط - ترکیبات مختلف این سه نوع (5%) (شکل 13). وریدهای ریوی قبل از جریان یافتن به قلب یا عروقی که به سمت آن می روند، در یک محفظه واحد جمع می شوند - یک جمع کننده، که سپس به گردش خون سیستمیک در سطوح مختلف متصل می شود. با این نوع ADLV، اتساع اتاق های راست، تنه شریان ریوی وجود دارد، در حالی که قلب چپ معمولاً طبیعی است.

با ADLV کل، ممکن است دلایل آناتومیکی انسداد در تخلیه وریدی ریه وجود داشته باشد: اغلب این به دلیل باریک شدن روزنه های تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی یا دهانه کلکتور است، کمتر اوقات فشار خارجی بر روی ورید غیر طبیعی وجود دارد (در ورید). نقطه عبور از دیافراگم، بین شریان ریوی چپ و برونش اصلی چپ). در 80 درصد موارد، انسداد وریدهای ریوی با نوع مادون دیافراگمی ADLV همراه است.

شایع ترین CHD همزمان در کل ADLV دهلیز مشترک، بطن منفرد، هیپوپلازی بخش های چپ، جابجایی عروق بزرگ است (این ترکیب باعث اصلاح عملکردی نقص می شود). در 25 تا 30 درصد موارد، ناهنجاری های خارج قلبی دستگاه گوارش (بد چرخش روده، دیورتیکول، فتق ناف)، طحال (آژنزی، طحال های اضافی متعدد)، دستگاه ادراری-تناسلی وجود دارد.

1-سطح فوق قلب؛ 2-سطح قلب (تلاقی همه وریدهای ریوی به سینوس کرونری). 3 - سطح زیر قلب.

(کیست های مادرزادی کلیه، هیدرونفروز) و سیستم های اسکلتی عضلانی.

همودینامیک. با ADLV کل، خون از هر دو دایره گردش خون وارد دهلیز راست می شود، مقدار و جهت ترشح با نسبت مقاومت دایره های بزرگ و کوچک گردش خون و آرامش دیاستولیک بطن ها تعیین می شود. مقدار زیادی خون شریانی از کلکتور وارد دهلیز راست می شود که وریدهای ریوی در آن جریان دارند. در دهلیز، خون شریانی با خون وریدی مخلوط می شود، از اینجا، از طریق ASD، بخشی از خون (کوچکتر) وارد دهلیز چپ و سپس به گردش خون سیستمیک می شود. خون بیشتری به دایره کوچک فرستاده می شود که به کاهش قلب چپ و ایجاد فشار خون ریوی کمک می کند. اگر ASD به اندازه قابل توجهی برسد و تخلیه خون به گردش خون سیستمیک کافی باشد، بطن چپ هیپوپلاستیک نیست، فشار خون ریوی از مرحله I-II تجاوز نمی کند. و بیماران می توانند تا بزرگسالی زندگی کنند. در موارد انسداد وریدهای ریوی، فشار خون ریوی وریدی ایجاد می شود. در صورت عدم وجود درگیری فیزیولوژیکی در ساختار عروق ریوی، فشار خون ریوی مادرزادی نیز امکان پذیر است. بنابراین، کل ADLV با گردش خون مخلوط با کاهش جزئی در محتوای اکسیژن در گردش خون سیستمیک، اضافه بار قلب راست، فشار خون ریوی (شریانی، وریدی، مادرزادی) مشخص می شود.

کلینیک، تشخیص. سیر بالینی کل ADLV با ویژگی های آناتومیک و همودینامیک نقص، به ویژه، سطح مقاومت کلی ریوی، درجه انسداد وریدی ریوی، اندازه ارتباط بین دهلیزی و وضعیت میوکارد بطن راست تعیین می شود. . اولین نشانه های این نوع نقص اغلب از همان روزها و ماه های اول زندگی ظاهر می شود، تظاهرات قلبی وجود دارد

نارسایی، پنومونی مکرر و عفونت های ویروسی حاد تنفسی، سرفه، تاخیر در رشد فیزیکی. سیانوز می تواند در هر سنی و اغلب در پایان سال اول زندگی ظاهر شود. به عنوان یک قاعده، فقط هنگام فریاد زدن ناچیز و قابل توجه است. سیانوز مشخص از روزهای اول زندگی مشخصه انسداد ورید ریوی است. قوز قلب (عمدتا سمت راست) زودتر از DMG1G1 جدا شده ظاهر می شود. لرزش سیستولیک معمولاً وجود ندارد. در حین سمع، تون I در ناحیه دریچه سه لتی افزایش می یابد (نشانه ای از افزایش جریان خون از طریق آن). تون II بر روی شریان ریوی برجسته است، تقسیم می شود، اغلب تون III وجود دارد. در دومین فضای بین دنده ای سمت چپ، سوفل سیستولیک با شدت متوسط ​​شنیده می شود (مانند ASD)، در لبه پایین جناغ جناغی در سمت چپ، سوفل مزودیاستولیک ممکن است. اگر کلکتور به داخل ورید اجوف فوقانی جریان یابد و انسداد ورید ریوی وجود داشته باشد، سوفل سیستولیک طولانی مدت در بالای ترقوه در سمت راست یا چپ شنیده می شود.

در بیماران بالغ با ADLV تام و پرفشاری خون ریوی، صدای جهشی سیستولیک در دومین فضای بین دنده ای سمت چپ شنیده می شود (به فصل 2 مراجعه کنید). نارسایی بطن راست همراه با علائم بالینی ASD و سیانوز متوسط ​​به مشکوک شدن به ADLV تام در کودکان کمک می کند. در بیماران بالغ مبتلا به این نقص، تصویر بالینی از ASD قابل تشخیص نیست.

در ECG (شکل 14)، انحراف قابل توجهی از محور الکتریکی قلب به سمت راست (Z.aAQRS از 90+ تا 210+ درجه)، افزایش در دهلیز راست (شاخه بالا Pn.v،)، بطن راست (در V4R و V| به شکل qR', rR', rSR'، امواج R در لیدهای سمت چپ قفسه سینه کم است، امواج S عمیق هستند؛ این علائم به ویژه در فشار خون بالا ریوی برای

ma R تا Vi). سندرم WPW نوع B را می توان مشاهده کرد.با افزایش بار روی بطن راست، یک تغییر در فاصله ST در زیر ایزولین با امواج T منفی عمیق در لیدهای II، III، aVF، Vt-Ve ظاهر می شود.

فونوکاردیوگرافی داده های سمع را تایید می کند و تمام علائم ASD را دارد.

در رادیوگرافی با کل ADLV، الگوی ریوی به طور قابل توجهی در کانال های شریانی و وریدی افزایش می یابد، کاردیومگالی متوسط ​​یا قابل توجهی وجود دارد که ناشی از افزایش اتاقک راست است، بخش های سمت چپ اندازه طبیعی دارند، گاهی اوقات سایه بزرگ شده ورید اجوف فوقانی قابل مشاهده است. برای شکل فوق‌قلبی نقص، یک سایه قلبی معمولی به شکل هشت نفر یا آدم برفی شکل معمول است، که در آن قسمت پایینی خود قلب است، و سازند اضافی در بالا سمت راست، جمع‌کننده‌ای است که خون را از تمام ریه‌ها جمع‌آوری می‌کند. وریدها و به داخل ورید اجوف چپ یا راست یا وریدهای بی نام باز می شود (شکل 15). دومی گشاد می شود، زیرا حاوی حجم زیادی از جریان خون ریوی است. گاهی اوقات شکل قلب شبیه به بزرگ شدن غده تیموس است. هنگامی که وریدهای ریوی به سینوس کرونر یا ورید اجوف تحتانی جریان می‌یابند، هیچ تظاهرات رادیوگرافی مشخصی از نقص وجود ندارد.

ام اکوکاردیوگرافی نقصی را نشان نمی دهد. علائم غیر مستقیم اندازه نسبتا کوچک دهلیز چپ و بطن چپ، اتساع دهلیز و بطن راست، حرکت متناقض سپتوم بین بطنی است. هنگامی که وریدهای ریوی وارد سینوس کرونر می شوند، اکوکاردیوگرافی دو بعدی امکان تعیین فضای تشکیل شده توسط جمع کننده وریدی در پشت سایه قلب را فراهم می کند که با تجویز داخل وریدی کنتراست اولتراسوند تأیید می شود.

بررسی حفره های قلب با کل ADLV اشباع بالای اکسیژن خون را در تمام قسمت های قلب (90-96٪) نشان می دهد. در شریان ریوی، اشباع گاهی اوقات مانند آئورت است. بیشترین اشباع در دهلیز راست یا در سیاهرگی که جمع کننده وریدی ریوی تخلیه می شود مشاهده می شود. فشار در شریان ریوی می تواند به دلیل تغییرات (جنی، اسکلروتیک) در شریان های ریوی، افزایش جریان خون ریوی، انسداد وریدهای ریوی (در همان زمان، فشار مویرگی ریوی نیز افزایش می یابد) افزایش یابد. فشار دهلیز در سمت راست یکسان یا بیشتر از سمت چپ است. در چنین مواردی، ASD های کوچک و سیر خفیف بیماری از روزهای اول مشاهده می شود. اغلب در حین کاتتریزاسیون آتریوسپتوستومی فوری (روش راش کیندا) نشان داده می شود.

معرفی یک ماده حاجب به شریان ریوی به شما امکان می دهد بلافاصله تشخیص صحیح را انجام دهید (شکل 16). ماده حاجب در جمع کننده ورید ریوی (CLV) یافت می شود، از طریق ورید عمودی (VV) وارد سیاهرگ بی نام چپ (LV) و سپس به ورید اجوف فوقانی و دهلیز راست می شود.

تشخیص های افتراقی. در نوزادان و کودکان در ماه های اول زندگی، این نقص از آترزی میترال یا آئورت، تنگی میترال، قلب سه دهلیزی، تنگی ورید ریوی، انتقال عروق بزرگ، لنفانژکتازی متمایز می شود. در سنین بالاتر - با VSD.

دوره، درمان حدود 80 درصد از کودکان مبتلا به ADLV تام در سال های اول زندگی می میرند.این امر به ویژه در مورد ناهنجاری های زیر قلب (اینفرادیافراگماتیک) و سایر انواع ناهنجاری های همراه با انسداد ورید ریوی صادق است. علل اصلی مرگ و میر در بیماران: نارسایی قلبی، ذات الریه، بسته شدن زودرس فورامن اوال. هرچه اولین علائم بیماری دیرتر ظاهر شود، پیش آگهی بهتر است. مشاهدات زمانی توصیف می شوند که بیماران تا 30 سال زندگی می کردند. در چنین مواردی، به دلیل اندازه کافی ASD، اختلاط خون خوبی در سطح دهلیز وجود دارد، انسداد وریدی وجود ندارد، سطح فشار و مقاومت کلی ریوی پایین است و وضعیت میوکارد بطن راست. رضایت بخش است. در صورت نارسایی قلبی، تجویز گلیکوزیدهای قلبی و دیورتیک ها (به فصل 22 مراجعه کنید) نشان داده شده است. درمان مؤثر دارویی امکان به تعویق انداختن درمان جراحی را تا سنین بالاتر ممکن می سازد، زیرا اصلاح نقص در سنین پایین با میزان مرگ و میر 35 تا 50 درصد همراه است [Falkovsky GE et al., 1986; کلارک دی و همکاران، 1977].

با ADLV کل به دهلیز راست (شکل قلبی)، این عمل با استفاده از بای پس قلبی ریوی و هیپوترمی انجام می شود و شامل افزایش نقص بین دهلیزی و اعمال یک چسب به گونه ای است که جریان خون از روزنه های سیاهرگ ریوی را از طریق نقص هدایت کند. به دهلیز چپ در مواردی که کلکتور از طریق سینوس کرونر تخلیه می شود، برای ایجاد زهکشی کافی، بخشی از سپتوم واقع بین سینوس کرونر و پنجره بیضی شکل برداشته می شود، دیواره فوقانی خلفی سینوس کرونر برش داده می شود، لکه دیواره را جابجا می کند و سینوس کرونر به دهلیز چپ. در انواع نقص فوق‌کاردیال و فروکاردیال، آناستوموز بین کلکتور ورید ریوی و دهلیز چپ اعمال می‌شود [Burakovsky V.I. و همکاران، 1989].

در صورت هیپوپلازی شدید بطن چپ، اصلاح ASD با پچ سوراخ شده یا درمان جراحی دو مرحله ای استفاده می شود، از جمله: مرحله 1 - آناستوموز بین کلکتور و دهلیز چپ (امکان ایجاد بخش های چپ را می دهد. قلب)، مرحله دوم - بستن عمودی

ورید، که از طریق آن وریدهای ریوی به ورید اجوف فوقانی سمت راست تخلیه می شوند.

مرگ و میر پس از جراحی در کودکان زیر 6 سال، با توجه به

1. گالووی و همکاران (1985) 10 درصد بود. در شکل فروکاردیال، تخلیه وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف فوقانی، به خصوص در سمت راست (از زمانی که به سینوس کرونر یا مستقیماً به دهلیز راست می ریزند)، با فشار خون ریوی، بطن چپ هیپوپلاستیک و دهلیز چپ بیشتر است. .

هنگام انجام یک عمل در دوران کودکی، نتایج دراز مدت معمولاً خوب است، زیرا تغییرات اسکلروتیک در عروق گردش خون ریوی و در میوکارد بطن قلب زمان ایجاد نمی کند. اگر آناستوموز علائم انسداد عملکردی را نشان دهد، عمل دوم نشان داده می شود.

در این مورد، یک نوع نسبتاً نادر از نقص، وریدهای ریوی به دهلیز چپ جریان نمی‌یابند، بلکه از طریق اتصالات غیرطبیعی به سیستم وریدی می‌روند. هر چهار ورید ریوی می توانند از طریق یک جمع کننده مشترک به داخل ورید اجوف فوقانی، یا به سینوس کرونری، یا به سیستم ورید پورتال تخلیه شوند. به ندرت آنها مستقیماً به دهلیز راست متصل می شوند.

از آنجایی که با این نقص، خون از هر دو دایره گردش خون در نهایت وارد دهلیز راست می شود، گردش خون سیستمیک با عبور خون از سوراخ بیضی حفظ می شود، مگر اینکه، البته، مجرای شریانی کار کند یا فشار در رگ های گردش خون ریوی وجود داشته باشد. از آن در رگ های دایره بزرگ تجاوز نمی کند. ویژگی های همودینامیک در این نوع نقص، شبیه به LVH بدون آترزی دریچه میترال یا شریانی، بر رشد جنین تأثیر منفی نمی گذارد. قسمت‌های چپ قلب جنین نسبت به جریان خون ریوی (بسته به اندازه فورامن اوال)، خون کمتری دریافت می‌کند که از طریق سیاهرگ‌های ریوی نمی‌آید، بلکه از دهلیز راست می‌آید. نکته مهمی که سیر طبیعی بیماری و علائم را مشخص می کند، انسداد همزمان وریدهای ریوی است که همیشه زمانی رخ می دهد که وریدهای ریوی وارد گردش خون سیستمیک زیر دیافراگم می شوند. انسداد ورید در این نوع نقص ساب دیافراگمی به دلیل حجم و طول کلکتور، کاهش کالیبر مجرای وریدی پس از تولد کودک یا تنگی کلکتور در محل اتصال آن به ورید سیستمیک است. . بنابراین، پس از تولد کودک، خون اکسیژن دار از ریه ها قبل از ورود به دهلیز راست از ورید باب و کبد عبور می کند. برعکس، در نوع نقص فوق دیافراگمی، خون اکسیژن دار از ریه ها یا مستقیماً وارد سینوس کرونر، یا از طریق ورید عمودی مشترک چپ به ورید اجوف فوقانی، یا به دهلیز راست وارد می شود و با خون وریدی سیستمیک مخلوط می شود. . مشخص شده است که انسداد وریدی با درجات مختلف می تواند با این نوع نقص رخ دهد.

به طور کلی، در کودکان مبتلا به انسداد شدید وریدی ریوی، علائم در نوع نقص ساب دیافراگم زودتر ظاهر می شود. در این حالت، کودک ممکن است ادم ریوی و آتلکتازی را تجربه کند، آمفیزم بینابینی ایجاد شود و مجاری لنفاوی افزایش یابد. علاوه بر این، هیپرتروفی لایه میانی وریدهای ریوی و تغییرات در شریان های ریوی بدون تغییر است. علاوه بر این، با انسداد شدید وریدهای ریوی، وریدهای برونش که نقش جانبی را بازی می کنند، گسترش می یابند. دیواره شریان های ریوی کوچک ضخیم می شود و توده عضلانی شریان های محیطی افزایش می یابد. قلب راست و شریان ریوی تمایل به گشاد شدن دارند، در حالی که قلب چپ نسبتا کوچک است.

علائم بیماری در نوزادانی که وریدهای ریوی آنها پر نشده است، دیرتر از وریدهای انسدادی ظاهر می شود. در همان زمان، جریان خون ریوی کودک به طور قابل توجهی افزایش می یابد. به طور معمول، در کودکانی که علائم را در اوایل دوره پس از زایمان ایجاد می کنند، ارتباط بین دهلیزها کوچک است، یعنی بیشتر از طریق فورامن اوال انجام می شود تا از طریق یک نقص واقعی سپتوم دهلیزی. پیش بینی به اندازه آن بستگی دارد.

فراوانی مجموع تخلیه غیرعادی وریدی ریوی 4-2 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب است که در دوره نوزادی خود را نشان می دهد، این نقص در پسران و دختران به یک اندازه شایع است.

در کودکان مبتلا به این نقص، خون از رگ های دایره های بزرگ و کوچک وارد دهلیز راست و از آن - به عروق ریه ها و گردش خون سیستمیک از طریق سوراخ در سپتوم دهلیزی و بطن چپ وارد می شود. در این راستا سطح pO 2 در عروق یک دایره بزرگ و اکسیژن رسانی خون کمتر از حد طبیعی است. مقدار مطلق آنها به جریان خون ریوی بستگی دارد. با انسداد وریدهای ریوی، جریان خون به ریه ها کاهش می یابد و احتقان ریوی و ادم ممکن است ایجاد شود که هیپوکسمی و سیانوز را تشدید می کند. بدون عمل رادیکال، کودک به سرعت می میرد. در این مورد، فشار خون ریوی همیشه مورد توجه قرار می گیرد و علائم نارسایی قلبی در مراحل اولیه ظاهر می شود. اگر سطح PO 2 در خون ورید نافی بیشتر از ورید آئورت باشد، به راحتی می توان نوع نقص زیر دیافراگمی را در نظر گرفت.

درناژ ورید ریوی غیرعادی کامل

کلمه "ناهنجار" به معنای "اشتباه" است. با این نقص، وریدهای ریوی (و چهار مورد از آنها وجود دارد)، که باید به داخل جریان یابد دهلیز چپ، در آن نیفتید، یعنی. با او ارتباط برقرار نکن گزینه های زیادی برای تلاقی اشتباه آنها وجود دارد.

یک زهکشی غیرعادی "جزئی" وجود دارد - این زمانی است که یک یا دو ورید از چهار رگ به دهلیز راست می ریزد (شایع ترین گزینه) و در اکثر موارد با نقایص سپتوم دهلیزی ترکیب می شود و ما در مورد آن صحبت کردیم. این در فصل مربوط به ASD است.

درناژ ورید ریوی غیرعادی کامل یا کامل (TADPV) موضوعی کاملا متفاوت است. با این نقص، هر چهار ورید ریوی از هر دو ریه به یک رگ جمع کننده پهن متصل می شوند. این جمع‌آورنده خون شریانی که در ریه‌ها اکسید شده است، آنطور که باید با دهلیز چپ ترکیب نمی‌شود، اما معمولاً از طریق یک سیاهرگ بزرگ به سیستم وریدی بدن متصل می‌شود. خون شریانی، بنابراین، با دور زدن قلب، وارد سیاهرگ های بزرگ و به دهلیز راست می شود. فقط در اینجا، پس از عبور از نقص سپتوم بین دهلیزی، همان جایی است که ابتدا باید باشد - در دهلیز چپ، و سپس مسیر معمول را از طریق گردش خون سیستمیک طی می کند. تصور اینکه اصلاً چگونه می تواند باشد سخت است. اما کودکانی که این نقص را دارند به صورت کامل متولد می شوند و قلب تا مدتی با چنین شرایطی کنار می آید. با این حال، این زمان می تواند بسیار کوتاه باشد.

اولاً، زندگی کودک به اندازه پیام بین دهلیزی بستگی دارد - هرچه کوچکتر باشد، رسیدن خون شریانی به مقصد در نیمه چپ قلب دشوارتر است.

ثانیاً، در این نیمه چپ قلب، بخش قابل توجهی از خون به سادگی وریدی است، یعنی. اکسید نشده و دوباره وارد یک دایره بزرگ می شود. بنابراین، در یک کودک، خون تا حدی وریدی شروع به گردش در شریان ها می کند، و او "آبی" می شود، یعنی. رنگ پوست، و به ویژه - نوک انگشتان و غشاهای مخاطی (لب، دهان) - سیانوتیک. این سیانوز است و بعداً در مورد علل، تظاهرات و پیامدهای آن صحبت خواهیم کرد.

با زهکشی غیرعادی کامل، سیانوز ممکن است خیلی واضح نباشد، اما وجود دارد و معمولاً در مدت کوتاهی پس از تولد قابل توجه است.

در اغلب موارد، وضعیت کودکان با تخلیه کامل ورید ریوی غیرعادی از همان ابتدای زندگی "بحرانی" است. اگر کاری انجام نشود چند روز یا چند ماه دیگر خواهند مرد.

درمان جراحی وجود دارد، و نتایج امروز کاملاً دلگرم کننده است. این عمل کاملاً پیچیده است، روی قلب باز انجام می شود و شامل این واقعیت است که جمع کننده ورید ریوی مشترک به دهلیز چپ بخیه می شود و سوراخ در سپتوم دهلیزی با یک پچ بسته می شود. بنابراین، پس از عمل، گردش خون طبیعی در دو دایره جدا از هم بازیابی می شود.

گاهی اوقات یک گزینه اضطراری نیز قابل قبول است - گسترش نقص در حین کاوش به عنوان اولین مرحله نجات دهنده زندگی، که به شما امکان می دهد تا حدودی مداخله اصلی را به تاخیر بیندازید.

ما در اینجا به بسیاری از جزئیات مربوط به انواع مختلف رذیله و روش های اصلاح آن نمی پردازیم. اما ما فقط می خواهیم تاکید کنیم که کودکان با این نقص نیاز دارند فوری تخصصیکمک، که امروز کاملا واقعی است.

نتایج دراز مدت عملیات بسیار خوب است - بالاخره نقص اصلی برطرف شده است. با این حال، کودکان باید تحت نظر متخصص قلب و عروق باشند، زیرا ممکن است عوارضی به صورت اختلال در ریتم یا تنگ شدن وریدهای ریوی در محل بخیه ایجاد شود (این به این دلیل است که قلبی که تحت چنین عمل بزرگی قرار گرفته است، ادامه دارد. رشد). و باز هم می خواهیم تاکید کنیم: این کودک معلول نیست. او باید یک زندگی کاملا طبیعی داشته باشد و هر چه زودتر عمل انجام شود، زودتر همه چیز فراموش می شود.

بیماران

بازخورد

© حق چاپ 1998 - 2018، موسسه بودجه ایالت فدرال "N.M. A.N. باکولف" از وزارت بهداشت روسیه. تمامی حقوق محفوظ است.

بیماری ها ← تخلیه غیرعادی کامل ورید ریوی

مطالب درج شده در سایت اطلاعات تایید شده از متخصصان در زمینه های مختلف پزشکی است و صرفاً برای اهداف آموزشی و اطلاعاتی در نظر گرفته شده است. این سایت مشاوره و خدمات پزشکی برای تشخیص و درمان بیماری ها ارائه نمی دهد. توصیه ها و نظرات متخصصان منتشر شده در صفحات پورتال جایگزین مراقبت های پزشکی واجد شرایط نمی شود. موارد منع مصرف احتمالی همیشه با پزشک خود مشورت کنید.

متوجه اشتباهی در متن شده اید؟ آن را با ماوس انتخاب کنید و Ctrl + Enter را فشار دهید! با تشکر!

تخلیه غیرعادی کامل ورید ریوی در نوزادان

تمام وریدهای ریوی به سمت قلب راست تخلیه می شوند.

Suyaracardial (وریدهای ریوی به ورید عمودی صعودی تخلیه می شوند، ورید بی نام).

قلبی (وریدهای ریوی به دهلیز راست، سینوس کرونری تخلیه می شوند).

اینفراکاردیال (وریدهای ریوی به داخل وریدهای داخل شکمی تخلیه می شوند).

پاتوفیزیولوژی

علیرغم آناتومی متفاوت ناهنجاری، از نظر پاتوفیزیولوژی گردش خون، بسته به وجود یا عدم وجود انسداد ورید ریوی، می توان آن را به دو نوع طبقه بندی کرد. برای ادامه زندگی در دوره پس از زایمان، وجود ارتباطات بین RA (دهلیز راست) و LP (دهلیز چپ) (AMPP، LLC) مهم است.

همودینامیک نوع غیر انسدادی TALV شبیه به ASD اصلی است. خون از وریدهای ریوی وارد RA، سپس RV (بطن راست) و در حضور ASD، LA می شود. در این مورد، مقدار خونی که از طریق ASD به LA برمی‌گردد، با توجه به اندازه نقص و میزان انبساط پروستات تعیین می‌شود. با این حال، تحت هر شرایطی، بخش بسیار بیشتری از خون وارد لوزالمعده می شود و در ICC (گردش ریوی) گردش می کند و باعث اضافه بار حجمی پانکراس و هیپرولمی مشخص ICC می شود. فشار در LA (شریان ریوی) کم باقی می ماند. با توجه به اینکه اختلاط خون وریدی و شریانی که از وریدهای ریوی می آید در سطح PP رخ می دهد، اشباع در LA و آئورت یکسان است.

در نوع انسدادی TALV، خروج خون غنی شده با اکسیژن از وریدهای ریوی دشوار است. این منجر به ایجاد فشار خون وریدی ریوی و سپس افزایش فشار در LA و پانکراس می شود. وضعیتی شبیه همودینامیک در تنگی دریچه میترال ایجاد می شود. در این مورد، خطر ابتلا به ادم ریوی زیاد است، زیرا. فشار هیدرواستاتیک در مویرگ ها بسیار بیشتر از فشار اسمزی خون می شود. تا زمانی که ASD موجود حجم کافی از شنت خون از راست به چپ را فراهم کند، حفره پانکراس کوچک باقی می ماند. سمت چپ قلب، مانند نوع غیر انسدادی TALV، "کم بار" باقی می ماند و اندازه نسبتا کوچکی دارد. سطح اشباع اکسیژن در آئورت و LA برابر است، اما مقادیر آن به طور قابل توجهی کمتر از نوع غیر انسدادی نقص است. درجه اشباع شریانی با حجم جریان خون در ICC نسبت معکوس خواهد داشت.

پیش آگهی برای بیماران مبتلا به TALV بسیار نامطلوب است. بدون اصلاح جراحی، دو سوم بیماران مبتلا به نوع غیر انسدادی بیماری تا پایان سال اول زندگی می میرند.

علت مرگ اغلب ذات الریه است. با یک نوع انسدادی، امید به زندگی یک ماه است.

درمانگاه

آ. تظاهرات بالینی بیماری:

نوع انسدادی TADLV:

با سیانوز به سرعت پیشرونده از بدو تولد مشخص می شود، که با تغذیه افزایش می یابد، که با فشرده شدن وریدهای ریوی توسط مری همراه است.

تنگی نفس و علائم ادم ریوی در دوره نوزادی.

سیانوز متوسط ​​از بدو تولد؛

عقب ماندن در رشد فیزیکی، عفونت های مکرر برونش ریوی؛

علائم نارسایی قلبی (تاکی کاردی، تنگی نفس، هپاتومگالی).

ب معاینهی جسمی:

نوع انسدادی TADLV:

صدای بلند II در پایه قلب؛

نوع غیر انسدادی TADLV:

تون II در پایه قلب تقسیم می شود (جزء ریوی تون II برجسته است).

سوفل سیستولیک با شدت ضعیف یا متوسط ​​(بیش از 3/6) تنگی نسبی دریچه ریوی در متر II. سمت چپ جناغ جناغی؛

سوفل مزودیاستولیک تنگی نسبی TC (دریچه سه لتی) در امتداد لبه چپ جناغ در یک سوم پایینی (با جریان قابل توجهی از RA).

تشخیص

1. الکتروکاردیوگرافی

نوع انسدادی TADLV:

هیپرتروفی پانکراس (نوع R)؛

به ندرت هیپرتروفی PP.

نوع غیر انسدادی TADLV:

هیپرتروفی لوزالمعده با توجه به نوع مسدود شدن پای راست دسته هیس در سرب Vj (یک نتیجه از اضافه بار حجمی پانکراس).

به ندرت هیپرتروفی PP.

تشخیص TALVV بر اساس عدم وجود تمام وریدهای ریوی است که در مکان‌های معمولی به دهلیز چپ جریان می‌یابند.

اتساع شدید قسمت های راست قلب؛

گسترش شریان ریوی؛

کاهش چشمگیر دوربین های سمت چپ؛

ورید عمودی منبسط شده و ورید اجوف فوقانی؛

وجود ASD با ترشحات راست چپ.

درمان و مشاهده

1. 1. نظارت و درمان بیماران مبتلا به TALV اصلاح نشده

نوع انسدادی TALV یک نشانه اورژانسی برای جراحی است. قبل از ورود بیمار به کلینیک جراحی قلب، اقدامات زیر باید انجام شود:

آ. انفوزیون IV آماده سازی پروستاگلاندین E 1، که مجرا را باز نگه می دارد و تخلیه خون از LA به داخل آئورت را تضمین می کند. این باعث کاهش خطر ابتلا به ادم ریوی و افزایش حجم جریان خون در BCC می شود.

که در. اصلاح اسیدوز متابولیک.

نوع غیر انسدادی TADLV:

آ. مراقبت های ویژه برای نارسایی قلبی (دیورتیک ها، دیگوکسین).

ب اگر اسیدوز متابولیک رخ دهد، اصلاح می شود.

هنگام ایجاد تشخیص TALV با حضور ASD کوچک / محدود کننده، روش راشکیند برای افزایش حجم جریان خون در BCC انجام می شود. نشانه این روش وجود ارتباط محدود کننده بین دهلیزها است - گرادیان فشار بیش از 6 میلی متر جیوه.

نشانه های درمان جراحی:

ایجاد تشخیص TADLV یک نشانه مطلق برای جراحی است.

موارد منع مصرف برای درمان جراحی:

وجود موارد منع مصرف مطلق برای همزمان

مقاومت وریدی بالای عروق ریه.

تاکتیک های جراحی

زمان جراحی با وجود یا عدم وجود انسداد ورید ریوی تعیین می شود.

در TALV انسدادی، مداخله بلافاصله در اولین ساعات پس از تشخیص انجام می شود. معمولا این اولین ساعات زندگی کودک است.

در TALV غیر انسدادی، درمان جراحی ممکن است به تعویق بیفتد و در ماه های اول زندگی انجام شود.

تکنیک جراحی

تحت شرایط IR یک LV جمع کننده مشترک در محل تلاقی آن اختصاص دهید. معمولاً منیفولد به اندازه کافی بلند است (حتی در مورد تخلیه زیر قلب) تا آن را به دهلیز چپ منتقل کند. کلکتور به طور گسترده باز می شود و مناطق باریک را از بین می برد. دهلیز چپ را به طور گسترده باز کنید. یک آناستوموز گسترده بین جمع کننده PV و LA تشکیل می شود. عناصر اضافی سیستم وریدی (ورید عمودی و غیره) گره خورده است.

عوارض خاص درمان جراحی

فشار خون باقیمانده ریوی؛

نقض ریتم قلب (سندرم ضعف گره سینوسی)، تاکی کاردی دهلیزی؛

کاهش برون ده قلبی به دلیل انسداد باقی مانده از مجرای خروجی PV.

پیگیری بعد از عمل

1. مشاهده هر ماه انجام می شود. مدت زمان مشاهده به صورت جداگانه تعیین می شود. نظارت بر عوارض دیررس اصلاح نقص جراحی انجام می شود: تنگی ورید ریوی، اختلالات ریتم قلب.
2. در صورت ثبت نام در دوره بعد از عمل NRS، علاوه بر معاینه، SMEKG هر 6 ماه یا بیشتر توصیه می شود. در صورت نیاز، درمان ضد آریتمی، RFA یا کاشت ضربان ساز انجام می شود.
3. در صورت وجود تنگی وریدهای ریوی، پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی با توجه به علائم انجام می شود.
4. قابل قبول بودن تربیت بدنی پس از رفع نقص. فعالیت بدنی در بیماران مبتلا به تنگی ورید ریوی محدود است.

اگر خطایی پیدا کردید، لطفاً یک متن را انتخاب کنید و Ctrl+Enter را فشار دهید.

زهکشی غیرعادی وریدی ریوی کامل (TADLV)

درناژ ورید ریوی ناهنجار کامل نقصی است که در آن ارتباط مستقیمی بین وریدهای ریوی و دهلیز چپ وجود ندارد. وریدهای ریوی به طور غیر طبیعی به دهلیز راست یا شاخه های آن تخلیه می شوند. تقریباً همه بیماران دارای فورامن اوال یا ASD هستند.

TADLV اولین بار توسط ویلسون در سال 1798 توصیف شد. در سال 1951، مولر اولین عمل موفقیت آمیز را انجام داد. او تسکین دهنده بود. بدون استفاده از فناوری قلب باز، آناستوموز بین جمع کننده ورید ریوی و گوش چپ انجام شد. در سال 1956، لوئیس، وارکو و همکاران، تصحیح موفقیت آمیز یک نقص را در شرایط هیپوترمی متوسط ​​ایجاد شده توسط سرد شدن سطح و انسداد موقت جریان وریدی به قلب گزارش کردند. در همان سال، باروز و کرکلین تصحیح نقص را تحت IR انجام دادند. تجربه سال های بعد نشان داد که مرگ و میر در نوزادان به طور قابل توجهی بیشتر از کودکان بزرگتر بود. با گذشت زمان، گزارش هایی در مورد موفقیت عمل در بیماران شدید مبتلا به یک نوع انسدادی TALV در ادبیات ظاهر شد. بهبود در نتایج با معرفی پرفیوژن هیپوترمیک با کاهش حجم جریان خون و توقف گردش خون همراه بود.

فراوانی بروز TALV بر اساس مطالعات مختلف از 0.83 تا 2.8 درصد متغیر است.

مورفوژنز

ارتباط تشکیل TADLV با عوامل تراتوژن خارجی شناخته شده به وضوح ثابت نشده است، اگرچه قرار گرفتن در معرض سرب، رنگ ها، حلال ها و آفت کش ها ممکن است یک علت احتمالی باشد. ماهیت ژنتیکی TALV شناسایی نشده است، اما الگوی توارث تک ژنی به دلیل گزارش‌های فراوان از موارد خانوادگی در بین خواهران و برادران فامیلی مستثنی نیست. ژن این شکل خانوادگی TADLV به کروموزوم 4q13-q12 مرتبط است. در همان منطقه، ژن گیرنده فاکتور رشد اندوتلیال عروقی یافت شد که با شکل خانوادگی و احتمالاً پراکنده TADLW مرتبط است.

TADLV با تعدادی از سندرم های مادرزادی ترکیب می شود - آسپلنیا، پلی اسپلنیا، سندرم چشم گربه. با سندرم چشم گربه ای، 50٪ از بیماران مبتلا به CHD مانند TADLV، تترالوژی فالوت، VSD، ATK هستند.

آناتومی

طبق طبقه بندی بالینی دارلینگ و همکاران، بسته به سطح زهکشی، نقص با چهار گزینه نشان داده می شود:

فوق قلبی. 50 درصد کل TADLV را تشکیل می دهد. جمع کننده ورید ریوی مشترک، که در خلف دهلیز چپ قرار دارد، از طریق وریدهای عمودی و بی نام چپ به داخل PVVC تخلیه می شود.

داخل قلبی. در 20 درصد از بیماران مبتلا به TALV مشاهده می شود. جمع کننده مشترک وریدهای ریوی به سینوس کرونری تخلیه می شود یا به طور جداگانه با چهار دهان به دهلیز راست می ریزد.

اینفراکاردیال. در 20 درصد موارد رخ می دهد. جمع کننده ورید ریوی مشترک به ورید پورتال، مجرای ورید، ورید کبدی و IVC تخلیه می شود. ورید ریوی مشترک از طریق یک سیاهرگ عمودی که دیافراگم را در مری سوراخ می کند، از طریق مجرای وریدی یا سینوسوئیدهای کبدی به وریدهای پورتال و IVC متصل می شود.

مختلط. در 10 درصد بیماران رخ می دهد. این نوع ترکیبی از گزینه های قبلی است.

زندگی بیمار فقط در صورت وجود ASD همزمان یا یک پنجره بیضی باز که جزء جدایی ناپذیر نقص هستند امکان پذیر است. به همین دلیل، باز ماندن مجرای شریانی در کودکان خردسال یک ناهنجاری پیچیده نیست.

صرف نظر از محل اتصال غیر طبیعی وریدهای ریوی، قلب در بیماران مبتلا به TADLV دارای ویژگی های تشریحی مشترک است: اتساع و هیپرتروفی بطن راست و دهلیز راست، گشاد شدن شریان ریوی. نیمه چپ قلب به خصوص دهلیز چپ نسبتاً توسعه نیافته است. حجم آن به 50٪ از هنجار کاهش می یابد.

اتصال به دهلیز راست

محل اتصال معمولاً در قسمت پایین پشت دهلیز راست قرار دارد. سیاهرگ ریوی مشترک یا دو، سه یا چهار ورید ریوی به دهلیز راست تخلیه می شود. باریک شدن اتصالات غیر طبیعی وریدهای ریوی نادر است. نقایص قلبی مرتبط شایع هستند.

ارتباط با سیستم کاردینال مشترک مناسب

وریدهای ریوی در دو طرف یک جمع کننده مشترک را تشکیل می دهند که در پشت دهلیز چپ قرار دارد. یک تنه وریدی منفرد از سمت راست این کلکتور خارج می شود، که بالا می رود، از جلوی ریشه ریه راست می گذرد و از پشت به داخل SVC می ریزد. در موارد نادر، او با v.azygos ارتباط برقرار می کند. جراحان داخلی با این نوع TADLV در یک بیمار ملاقات کردند. تشخیص دقیق قبل از جراحی انجام نشد. معاینه خارجی و داخل قلب، با وجود اینکه SVC به طور قابل توجهی گسترش یافته بود، اتصال جمع کننده با قلب راست را نشان نداد. پس از ایجاد آناستوموز بین جمع کننده ورید ریوی و دهلیز چپ و از شیر گرفتن از EC، برون ده قلبی کاهش یافت که با افت فشار خون شریانی آشکار شد. با بستن آزمایشی کوتاه مدت SVC در محل تلاقی آن با دهلیز راست، فشار شریانی به اندازه کافی افزایش یافت. مشخص شد که نشت خون در مسیر کوتاهی از دهلیز چپ به SVC وجود دارد. دیواره خلفی SVC در تمام طول آن نمایان شد و یک ورید آزیگوس بزرگ شده پیدا شد. پس از بانداژ، همودینامیک طبیعی او بازیابی شد.

ارتباط با سیستم کاردینال مشترک سمت چپ

رگ بی نام چپ.

در این، رایج ترین نوع TALV، وریدهای ریوی در هر دو طرف یک جمع کننده مشترک در پشت دهلیز چپ تشکیل می دهند. ورید عمودی که از سمت چپ کلکتور منشا می گیرد معمولاً از جلوی شریان ریوی چپ و برونش اصلی عبور می کند، به مدیاستن فوقانی صعود می کند، از قدام به قوس آئورت می گذرد و به ورید بی نام سمت چپ نزدیک به محل تلاقی ژوگولار چپ می پیوندد. و وریدهای ساب ترقوه ورید بی نام سمت چپ به طور معمول با SVC ادغام می شود. به طور معمول، ورید عمودی بین شریان ریوی چپ و برونش اصلی چپ قرار دارد. این ساختارها آن را از بیرون فشرده می کنند و باعث انسداد خروج وریدی ریوی می شوند. تنه وریدی که جمع کننده را به سیاهرگ بی نام سمت چپ متصل می کند، ورید اجوف فوقانی چپ پایدار یا ورید عمودی غیرعادی نامیده می شود.

عروقی که جمع کننده ورید ریوی را مستقیماً به SVC متصل می کند، با دور زدن ورید بی نام، از بین شریان ریوی راست و نای عبور می کند و توسط آنها فشرده می شود. یکی از انواع انسداد ورید عمودی، باریک شدن مجزا یا منتشر آن است.

مسیر غیر طبیعی وریدی در داخل پریکارد قرار دارد. وریدهای ریوی با یک تنه مشترک ادغام می شوند که در شیار دهلیزی به سینوس کرونری می پیوندد. سپس سینوس کرونری یک مسیر طبیعی را به دهلیز راست دنبال می کند و روزنه، طبق معمول، بین IVC و دریچه سه لتی قرار دارد. وریدهای قلب به طور معمول به داخل سینوس کرونری تخلیه می شوند. دومی با الیاف دهلیز چپ پوشیده شده است. سینوس کرونری تقریباً در تمام طول خود دارای یک دیواره مشترک با دهلیز چپ است. ممکن است در محل اتصال ورید مشترک ریوی به سینوس کرونری انقباضاتی وجود داشته باشد.

ارتباط با سیستم ناف-ویتلین

محل اتصال دیستال زیر دیافراگم قرار دارد. وریدهای ریوی در دو طرف یک جمع کننده مشترک در پشت دهلیز چپ تشکیل می دهند. تنه وریدی مشترک از قسمت میانی کلکتور خارج شده، از قدامی به مری فرود می آید و از طریق دهانه مری به دیافراگم نفوذ می کند. اغلب، ورید غیرعادی در محل تلاقی وریدهای مزانتریک طحال و مزانتریک فوقانی به سیاهرگ باب می پیوندد. در موارد کمتر، تنه غیرعادی به مجرای وریدی، به یکی از وریدهای کبدی یا مستقیماً به ورید اجوف تحتانی متصل می شود. در این نوع TALV معمولاً انسداد بازگشت وریدی ریوی رخ می دهد.

محل های انسداد آناتومیک درناژ ورید ریوی

بسیاری از بیماران مبتلا به انواع فوق قلب و داخل قلب TALV و اکثر بیماران با نوع اینفراکاردیال به دلیل انسداد بازگشت وریدی ریوی به شکل باریک شدن روزنه ورید ریوی، دهانه جمع کننده یا فشار خارجی بر روی ورید غیر طبیعی، فشار خون ریوی دارند. وجود انسداد در کانال غیرطبیعی وریدی ریوی تأثیر تعیین کننده ای بر وضعیت همودینامیک و تظاهرات بالینی دارد.

انسداد در سطح سپتوم بین دهلیزی.

یک ارتباط کوچک بین دهلیزی می تواند در جریان خون به دهلیز چپ اختلال ایجاد کند و در نتیجه خروج خون از وریدهای ریوی را مختل کند. امید به زندگی بیماران مبتلا به TALV آشکارا با اندازه ASD مرتبط است. بیماران با نقایص بزرگ بیشتر از بیمارانی که ارتباط دهلیزی محدود دارند عمر می کنند.

باریک شدن وریدهای ریوی و دهان آنها به ویژه در ایزومریسم دهلیزی شایع است. بررسی بافت شناسی ضخیم شدن مدیا و آونتیتیا و همچنین تکثیر انتیما را نشان می دهد.

انسداد مسیرهای غیر طبیعی وریدی.

یکی از دلایل انسداد فشار خارجی است. بنابراین، در TALV فوق قلبی، سیاهرگ عمودی ممکن است از پشت شریان ریوی چپ عبور کند و در فضای باریک بین برونش، شریان ریوی و مجرای شریانی باز یا رباط فشرده شود. می توان آن را بین شریان ریوی راست و نای فشرده کرد. همچنین یک باریک شدن داخلی در مسیر معمولی ورید عمودی در جلوی شریان ریوی چپ وجود دارد. با TALV فروکاردیال، فشرده سازی ورید عمودی در مری رخ می دهد. در مواردی که ورید عمودی به مجرای وریدی متصل است، باریک شدن طبیعی آن باعث اختلال در خروج خون از سیاهرگ های ریوی می شود. در نهایت، هنگامی که ورید ناهنجار به ورید باب یا یکی از شاخه های آن می پیوندد، سینوس های کبدی کانال وریدی ریه را فشرده می کنند و بازگشت ورید ریوی را مسدود می کنند.

آترزی ورید مشترک ریوی

به ندرت، آترزی ورید ریوی مشترک محل تلاقی همه وریدهای ریوی بدون ارتباط با قلب یا وریدهای سیستمیک است. طول عمر کوتاه به دلیل اتصالات کوچک بین سیاهرگ های برونش و ریوی امکان پذیر است. با این آسیب شناسی، گشاد شدن عروق لنفاوی ریوی تلفظ می شود. آترزی ورید ریوی شایع ترین شکل TALV انسدادی است که با ادم ریوی شدید و سیانوز شدید بلافاصله پس از تولد تظاهر می کند. تشخیص با اکوکاردیوگرافی و آنژیوگرافی مشخص می شود. مداخله جراحی فقط در موارد استثنایی موفقیت آمیز است. ECMO قبل و بعد از جراحی تا بهبود وضعیت ریه ها استفاده می شود.

نقایص قلبی مرتبط

TADLV با بسیاری از CHD ترکیب می شود، به ویژه اغلب در بیماران مبتلا به هتروتاکسی دهلیزی شکمی:

یک تتراد با یک دریچه ریوی از دست رفته.

قطع قوس آئورت؛

تصحیح و جابجایی کامل عروق بزرگ؛

بطن با دو خروجی؛

سندرم هیپوپلازی قسمت های چپ قلب؛

سندرم سابر ترکی

ریزساختار ریه ها

تصویر بافت شناسی به وجود یا عدم وجود انسداد ورید ریوی بستگی دارد. در صورت عدم وجود انسداد در شریان‌های عضلانی و شریان‌ها، هیپرتروفی مشخص لایه داخلی وجود دارد. بزرگ شدن انتیما به ندرت در نوزادان دیده می شود اما معمولا در کودکان بزرگتر و بزرگسالان دیده می شود.

TALV با انسداد با هیپرتروفی داخلی در دیواره‌های کانال‌های وریدی غیرطبیعی، سیاهرگ‌های خارج ریوی و سیاهرگ‌های کوچک ریوی مشخص می‌شود. نشان داده شده است که دیواره‌های شریان‌ها و وریدهای ریوی با زه‌کشی غیرطبیعی بسیار ضخیم‌تر از حالت عادی و با VSD و فشار خون ریوی هستند. ضخیم شدن لایه میانی در شریان ها و سیاهرگ ها در حضور انسداد ورید ریوی بارزتر است. ضخیم شدن لایه ماهیچه ای در شریان های ریوی کوچک در TALV با فشار در شریان ریوی ارتباط دارد. با فشار یکسان در شریان ریوی، ضخیم شدن داخلی همیشه در TALV بیشتر از VSD است. ضخامت لایه میانی وریدهای ریوی نیز ارتباط نزدیکی با سطح فشار خون شریانی ریوی در بیماران مبتلا به TAHD دارد. سرخرگ ها معمولاً تکثیر انتیما را نشان می دهند و آرتریت نکروزان شایع است.

فضاهای بین آلوئولی با ادم و خارج شدن گلبول های قرمز مشخص می شوند. عروق لنفاوی ساب پلورال و بین لوبولار متسع می شوند. لنفانژکتازی در 62 درصد بیماران مبتلا به TALV رخ می دهد. همراه با آمفیزم بینابینی است که یکی از علل مرگ و میر بعد از عمل است.

همودینامیک

دهلیز راست از هر دو گردش خون خون دریافت می کند. خون شریانی از کلکتوری که وریدهای ریوی در آن جریان دارد وارد دهلیز راست می شود. در دهلیز، با وریدی مخلوط می شود، از اینجا، از طریق VSD یا یک پنجره بیضی باز، بخشی از خون وارد دهلیز چپ و سپس به گردش خون سیستمیک می شود. قسمت دیگر به دایره کوچک می رود. ماهیت گردش خون به توزیع خون وریدی مخلوط بین دوایر ریوی و سیستمیک بستگی دارد. گردش خون در درجه اول به دلیل بزرگی ارتباط بین دهلیزی است. اگر محدود کننده باشد، مقدار خون ورودی به دهلیز چپ کم است و جریان خون سیستمیک کاهش می یابد. کاهش جریان خون سیستمیک تا حدی با افزایش فشار در دهلیز راست جبران می شود. از آنجایی که تمام وریدهای سیستمیک و ریوی به دهلیز راست تخلیه می شوند، فشار در هر دو حوضچه وریدی افزایش می یابد.

با فورامن بیضی باز یا ASD، حرکت آزادانه خون بین دو دهلیز وجود دارد. در این شرایط، توزیع خون وریدی مختلط با نسبت مقاومت های دایره های بزرگ و کوچک گردش خون و انبساط پذیری بطن ها تعیین می شود. بیماران مبتلا به انسداد وریدهای ریوی دچار پرفشاری خون وریدی و در ارتباط با آن، فشار خون ریوی شریانی می شوند. در غیاب چرخش ساختار جنینی شریان های ریوی، گاهی اوقات فشار خون ریوی اولیه رخ می دهد.

TALV با اضافه بار قلب راست و فشار خون ریوی مشخص می شود.

TALV بدون انسداد وریدی

هنگام تولد، توزیع جریان خون بین دایره های بزرگ و کوچک تقریباً یکسان است، زیرا مقاومت عروقی تقریباً برابر است. در طی چند هفته اول زندگی، بلوغ بستر عروقی ریوی، کاهش مقاومت شریان ریوی و افزایش تدریجی حجم خون وریدی مخلوط وارد گردش خون ریوی رخ می دهد. جریان خون ریوی 3-5 برابر بیشتر از سیستمیک است. جریان خون سیستمیک طبیعی است. از آنجایی که مخزن خون وریدی مختلط 3 تا 5 قسمت خون کاملاً شریانی به یک قسمت از خون وریدی سیستمیک غیراشباع را دریافت می کند، اشباع اکسیژن دهلیز راست می تواند بیش از 90٪ باشد. به عنوان یک قاعده، خون در دهلیز راست به خوبی مخلوط می شود، بنابراین اشباع خون در بطن راست، شریان ریوی، دهلیز چپ، بطن چپ و آئورت برابر با خون در دهلیز راست است.

در TALV اتساع و هیپرتروفی بطن راست و اتساع شریان ریوی ذکر شده است.

فشار شریان ریوی در نوزادان از افزایش خفیف تا سیستمیک متغیر است. در معدود کودکانی که تا نوجوانی و بعد از آن زنده می مانند، فشار شریان ریوی کمی افزایش می یابد. با گذشت زمان، هیپرتوروفی داخلی و تکثیر انتیما در شریان‌های ریوی ایجاد می‌شود؛ بنابراین، فشار خون بارزتر در دهه‌های سوم و چهارم زندگی مشاهده می‌شود.

TALV با انسداد ورید ریوی

افزایش فشار در کانال های وریدی ریوی به بستر مویرگی ریه منتقل می شود. هنگامی که فشار هیدرواستاتیک در مویرگ ها از فشار اسمزی خون بیشتر شود، ادم ریوی ایجاد می شود. مکانیسم هایی با هدف جلوگیری از ادم ریوی شامل افزایش حرکت لنفاوی، کانال های بای پس وریدی ریوی جایگزین، کاهش نفوذپذیری دیواره مویرگی ریوی و اسپاسم رفلکس سرخرگ ها است. دومی منجر به کاهش جریان خون ریوی، فشار خون ریوی، افزایش فشار بطن راست، هیپرتروفی و ​​نارسایی بطن راست می شود. کاهش حجم جریان خون ریوی منجر به کاهش نسبت خون اکسیژن دار در خون وریدی مخلوط و کاهش اشباع در شریان های گردش خون سیستمیک می شود.

کلینیک، تشخیص

سیر بالینی TALVV با ویژگی های آناتومیکی و همودینامیک نقص تعیین می شود، به ویژه:

سطح مقاومت کلی ریوی؛

درجه انسداد ورید ریوی؛

اندازه پیام بین دهلیزی؛

وضعیت میوکارد بطن راست؛

وجود مجرای شریانی فعال

TALV بدون انسداد ورید ریوی

این نوزادان در بدو تولد بدون علامت هستند. به زودی نیمی از کودکان دچار تنگی نفس، سرفه، مشکلات تغذیه، عفونت های تنفسی مکرر و نارسایی قلبی می شوند. بقیه علائم تا سال اول زندگی ظاهر می شوند.

سیانوز می تواند در هر سنی ظاهر شود. در ابتدا، سیانوز تلفظ نمی شود و در حضور نارسایی قلبی و همچنین در نتیجه تغییرات تدریجی ثانویه در عروق ریوی افزایش می یابد. در سال اول زندگی، 75 تا 85 درصد از کودکان می میرند که بیشتر آنها در 3 ماه اول زندگی می کنند. نوزادان از نظر رشد جسمی عقب می مانند، تحریک پذیر هستند، با گریه و تلاش، صورت تیره می شود. تنگی نفس، تنفس سریع و تاکی کاردی تقریبا همیشه رخ می دهد. قوز قلب، عمدتاً سمت راست، زودتر از ASD ایزوله ظاهر می شود.

تصویر شنوایی با حضور بسیاری از زنگ های قلب مشخص می شود. لحن اول بلند و متمایز است و پس از آن لحن تبعید. لحن دوم به طور گسترده ای تقسیم می شود و با اعمال تنفس تغییر نمی کند. جزء ریوی تون II برجسته است. تقریبا همیشه یک صدای سوم شنیده می شود، حداکثر در بالا. در بیماران مسن تر، صدای قلب IV تقریبا همیشه شنیده می شود.

ممکن است گاهی اوقات سوفل قلبی وجود نداشته باشد. لرزش احساس نمی شود. سوفل سیستولیک با دمیدن ملایم معمولاً در شریان ریوی شنیده می شود. اغلب صدا در فرآیند xiphoid و در امتداد لبه پایینی جناغ در سمت چپ به خوبی شنیده می شود. سوفل ناشی از جریان آشفته در مجرای خروجی ریوی و نارسایی دریچه سه لتی است. در نیمی از موارد، سوفل دیاستولیک افزایش جریان خون از طریق دریچه سه لتی زیر لبه سمت چپ جناغ شنیده می شود. هنگام تخلیه جمع کننده به ورید بی نام سمت چپ، در سمت راست یا چپ در قاعده قلب، می توانید یک سوفل سیستولیک طولانی مدت بشنوید. بر خلاف سوفل وریدهای عملکردی، سوفل پاتولوژیک در دیاستول افزایش نمی یابد و با تغییر موقعیت یا فشار روی وریدهای ژوگولار تغییر نمی کند.

با نارسایی قلبی، کبد بزرگ می شود، ادم محیطی وجود دارد. در برخی از کودکانی که از دوران شیرخوارگی جان سالم به در برده اند، فالانژهای انتهایی انگشتان ضخیم می شوند.

یک یافته معمولی یک موج P بالا و نوک تیز در لیدهای II یا راست است که بزرگ شدن دهلیز راست را منعکس می کند. محور الکتریکی به سمت راست منحرف می شود. همیشه نشانه‌هایی از هیپرتروفی بطن راست وجود دارد که با ولتاژ بالای دندان‌ها در لیدهای سمت راست و بلوک ناقص بلوک شاخه راست آشکار می‌شود.

هدف از سونوگرافی TALV تایید تشخیص بالینی و محلی سازی محل تخلیه غیر طبیعی است. مطالعات داپلر می تواند وجود انسداد را در وریدهای ریوی فردی و در امتداد ورید عمودی تشخیص دهد. یک علامت مشترک در همه اشکال TALV، اضافه بار حجمی بطن راست است. بطن راست گشاد شده است. دهلیز راست و شریان های ریوی نیز متسع هستند، تیغه دهلیزی به سمت چپ برآمده می شود. حرکت متناقض سپتوم بین بطنی مشاهده می شود.

علاوه بر نشانه‌های اضافه بار حجمی بطن راست، سوء ظن TALV به دلیل ناتوانی در ردیابی جریان وریدهای ریوی به دهلیز چپ در امتداد محور کوتاه پاراسترنال یا فوق‌استرنال ایجاد می‌شود. از این نقطه، و همچنین موقعیت ساب دنده، می توان یک فضای عاری از اکو را تشخیص داد، که کانال وریدی مشترک ریوی در پشت دهلیز چپ با وریدهای ریوی است که به داخل آن جریان می یابد. هنگامی که یک جمع کننده وریدی مشترک شناسایی شد، باید محل تخلیه آن مشخص شود. در TALVV فوق‌کاردیال، ورید عمودی صعودی به یک ساختار ورید سیستمیک متسع، معمولاً به ورید بی‌نام چپ یا LVVC تخلیه می‌شود. معاینه داپلر ورید عمودی جهت جریان خون به سمت بالا و جهت مخالف خون در ورید اجوف فوقانی را نشان می دهد.

با درناژ TALV به سینوس کرونری، سینوس کرونری متسع می‌شود و می‌توان آن را در امتداد محور طویل پاراسترنال یا از موقعیت چهار حفره‌ای آپیکال تشخیص داد.

معاینه داپلر ورید عمودی، جهت جریان خون را به سمت بالا نشان می دهد، برخلاف حرکت مخالف در ورید اجوف فوقانی.

اگر جمع کننده ورید ریوی مشترک به داخل سینوس کرونری تخلیه شود، سینوس گشاد شده و از موقعیت آپیکال چهار حفره ای قابل مشاهده است. سینوس کرونری متسع به دلیل قرار گرفتن در شیار دهلیزی به سمت بالا و قدامی به دهلیز چپ برآمده می شود. اگر کلکتور مستقیماً به دهلیز راست جریان یابد، بالاتر از زمانی است که در سینوس کرونری تخلیه می شود.

در TALV infradiaphragmatic، جمع کننده ورید ریوی مشترک به سیستم ورید پورتال تخلیه می شود اما ممکن است به وریدهای کبدی متصل شود. وریدهای ریوی به یک کانال مشترک همگرا می شوند که اغلب کوچک است و در زیر دهلیز چپ و درست بالای دیافراگم قرار دارد. از موقعیت ساب دنده ای قابل مشاهده است. سیاهرگ نزولی مشترک بین آئورت و IVC قرار دارد. این عروق را می توان با توجه به جهت و ماهیت جریان خون با اکوکاردیوگرافی داپلر متمایز کرد: در آئورت - آرام ضربان دار در جهت از قلب، در امتداد ورید اجوف تحتانی - تقریباً ثابت به سمت قلب. جریان از طریق ورید عمودی نزولی شبیه به جریان IVC است، اما به دور از قلب هدایت می شود.

برای تشخیص TADLV مختلط، استفاده از موقعیت های مختلف سنسور ضروری است. رایج ترین نوع درناژ مختلط، ترکیبی از تخلیه به سینوس کرونر و ورید بی نام سمت چپ است.

مطالعه داپلر بهترین روش برای ارزیابی وجود انسداد ورید ریوی است. جریان وریدی ریوی بدون انسداد با یک جریان تقریباً ثابت دو یا سه فازی با یک دوره معکوس کوتاه در شروع دیاستول مشخص می شود. انسداد در یکی از اجزای مسیر وریدی ریوی با جریان مستقیم تک فازی با سرعت بالا آشکار می شود. اگر جریان خون ریوی کاهش یابد، ممکن است انسداد بازگشت وریدی ریوی پوشانده شود. با معرفی پروستاگلاندین E1 می توان نقاب آن را از بین برد. باریک شدن یا فشرده سازی مجزا در طول مسیر وریدی ریوی بین ساختارهایی مانند شاخه شریان ریوی و برونش مستقیماً قابل مشاهده است.

یک مطالعه داپلر رنگی اطلاعاتی در مورد جهت و سرعت متوسط ​​جریان از طریق اتصال غیرعادی ورید ریوی ارائه می دهد. این به شما امکان می دهد تا به سرعت محل اتصال کانال وریدی ریوی را با ورید سیستمیک شناسایی کنید. انسداد باعث ایجاد تلاطم در جریان می شود و به صورت جت موزاییکی رنگی ظاهر می شود. هنگامی که محل آشفتگی مشخص شد، درجه انقباض را با بزرگی اوج سرعت جریان طیفی در اکوکاردیوگرافی داپلر ارزیابی کنید.

در هر یک از انواع TALV امکان ناهنجاری های همزمان مانند نقص در پدهای اندوکارد، آترزی ریوی، تک بطن، TMA به دقت بررسی می شود. اشتباهات در تشخیص TALV با ناهنجاری‌های ناحیه دهلیزی، تخلیه مختلط ورید ریوی و ناهنجاری‌های مرتبط با آن بیشتر است.

اکوکاردیوگرافی قبل از زایمان به طور فزاینده ای برای تشخیص نقایص قلبی در موارد پرخطر استفاده می شود. اتصال طبیعی وریدهای ریوی به دهلیز چپ را می توان از موقعیت چهار حفره ای آپیکال قلب جنین تعیین کرد. از آنجایی که جریان خون ریوی جنین کاهش می یابد، شناسایی تخلیه غیر طبیعی وریدی ریوی دشوار است. نشانه غیرمستقیم TALV، انبساط بطن راست و شریان ریوی است که با اندازه بطن چپ و آئورت متناسب نیست، به ویژه هنگامی که سایر نقایصی که تصویر مشابه را ایجاد می کنند، حذف شوند. علیرغم دشواری های تشخیص قبل از تولد، گزارش های جداگانه ای در ادبیات مواردی وجود دارد که تشخیص غیرقابل انکار TALV پس از تولد تایید شده است. برعکس، مواردی از TALV وجود دارد که برای اولین بار در دوره نوزادی، علیرغم اکودیاگنوستیک قبل از تولد، شناسایی شد.

TALV را می توان با MRI غیر تهاجمی تشخیص داد. این روش وریدهای ریوی را که به داخل محفظه پشت دهلیز چپ جریان می‌یابند تشخیص می‌دهد. مشاهده می شود که سیاهرگ ریوی مشترک به ورید بی نام سمت چپ، سینوس کرونری یا دهلیز راست متصل می شود.

شایع در همه انواع TADLV، علائم افزایش جریان خون ریوی است. دهلیز راست و بطن راست متسع و هیپرتروفی می شوند، قوس شریان ریوی برآمده می شود. حفره های قسمت های چپ قلب گشاد نمی شوند. محل اتصال جمع کننده وریدی ریوی می تواند در پیکربندی سایه قلب منعکس شود. با زهکشی غیرطبیعی به داخل سیاهرگ بی نام، سایه قلب شبیه به شکل هشت یا آدم برفی است. قسمت بالایی "هشت" توسط ورید عمودی در سمت چپ، ورید بی نام سمت چپ در بالا و ورید اجوف فوقانی در سمت راست تشکیل شده است. یافته های رادیوگرافی مشخص معمولاً در چند ماه اول زندگی وجود ندارد و اغلب در کودکان بزرگتر و بزرگسالان دیده می شود. با تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف فوقانی، گشاد شدن آن با برآمدگی لبه فوقانی سمت راست سایه قلب آشکار می شود.

اندیکاسیون های کاتتریزاسیون قلبی در حال حاضر به دلیل حساسیت بالا و ویژگی 99 درصدی تشخیص اکوکاردیوگرافی TALV محدود است. کاتتریزاسیون برای روشن شدن جزئیات مهمی که در طول مطالعه اکوکاردیوگرافی روشن نشدند انجام می شود:

شناسایی نقص های همراه؛

تشخیص مکان های اتصالات غیرعادی؛

محلی سازی انسداد وریدی

محل اتصال غیر طبیعی بین وریدهای ریوی و سیستمیک را می توان با یک "پرش" اکسیژن در سطح ورید بی نام سمت چپ، ورید اجوف فوقانی راست یا سینوس کرونر تشخیص داد. زهکشی غیرطبیعی به دهلیز راست با افزایش اکسیژن در سطح دهلیز راست، مانند سایر شنت های چپ به راست به دهلیز راست، مشخص می شود. در TALV، اشباع اکسیژن در دهلیز راست بین 80 تا 95 درصد است. تقریباً همان سطح اشباع در بطن راست، شریان ریوی، دهلیز چپ، بطن چپ و شریان های سیستمیک. با تخلیه غیرطبیعی بازگشت وریدی ریوی به ورید بی نام چپ یا SVC، خون مخلوط عمدتاً به سمت بطن راست جریان می یابد و خون از ورید اجوف تحتانی عمدتاً به دهلیز چپ می رود، بنابراین اشباع خون در شریان ریوی ممکن است بیشتر باشد. نسبت به شریان های سیستمیک

فشار در بطن راست و شریان ریوی از کمی افزایش یافته تا سطوح سیستمیک متغیر است. فشار در دهلیز راست به طور کامل کفایت ارتباط بین دهلیزی را منعکس نمی کند. وجود فشارهای مساوی در هر دو دهلیز نشانه قابل اعتمادی از نقص غیرانسدادی دهلیزی نیست. این پدیده با انبساط تقریباً یکسان دو بطن توضیح داده می شود، بنابراین فشارهای پر شدن حتی با ارتباطات محدود بین دهلیزی تقریباً برابر است. گرادیان فشار مثبت تا 2 میلی متر جیوه. هنر یا بیشتر ممکن است نشان دهنده ASD کوچک باشد، اما ممکن است با گزارش بزرگتر نیز رخ دهد. تنها راه قابل اعتماد برای تخمین اندازه پیام بین دهلیزی اندازه گیری آن با کاتتر بالون است.

آرتریوگرافی انتخابی ریوی به طور قابل توجهی نتایج اکوکاردیوگرافی را اصلاح می کند. عبور ماده حاجب از شریان های ریوی و ظاهر شدن آن در کانال های وریدی ریوی، ایده روشنی از آناتومی نقص به دست می دهد. با TALVV، یک ورید عمودی را می توان در ورید بی نام چپ مشاهده کرد که از جمع کننده ورید ریوی امتداد یافته و به ورید بی نام چپ متصل می شود. در مرحله بعد، می توانید جریان ماده کنتراست را در SVC ردیابی کنید.

با تخلیه غیر طبیعی به سینوس کرونری، ماده حاجب در ورید مشترک ریوی جمع شده و وارد سینوس کرونری در قلب خلفی می شود. در برجستگی قدامی خلفی، سینوس کرونر به صورت یک تشکیل تخم مرغی در قسمت میانی و پایینی دهلیز راست ظاهر می شود. جزئیات آناتومیکی سینوس کرونر در نمای جانبی بهتر مشخص می شود.

هنگامی که وریدهای ریوی مستقیماً به دهلیز راست تخلیه می‌شوند، ساختارهای خارج قلب دیده نمی‌شوند و ماده حاجب به سرعت وارد دهلیز راست می‌شود.

اگر کاتتر وارد سیاهرگ غیرطبیعی شود، اشباع خون به 100 درصد می رسد. انجام آنژیوگرافی انتخابی مفید است، با این حال، باید به خاطر داشت که کاتتر می تواند محل های انسداد ورید ریوی را مسدود کند.

TALV با انسداد ورید ریوی

انسداد ورید ریوی همیشه با TALV فروکاردی رخ می دهد. در 50٪ موارد - با درناژ فوق قلبی، کمتر - با تخلیه به سینوس کرونر یا دهلیز راست. صرف نظر از محل انسداد، تصویر بالینی مشابه است. علائم معمولاً در 12 ساعت اول زندگی ظاهر نمی شوند و همین امر باعث می شود که این نقص از سندرم دیسترس تنفسی متمایز شود. علائم TALV انسدادی شامل تنگی نفس پیشرونده، مشکلات تغذیه و نارسایی قلبی است.

کودکان در عرض 2 روز - 4 ماه می میرند. زندگی درناژ زیرکاردیال با سیانوز و تنگی نفس مشخص می شود که با زور زدن و بلع به دلیل افزایش فشار داخل شکمی یا فشرده شدن ورید مشترک ریوی توسط مری تشدید می شود، همانطور که در فتق مری مشاهده می شود.

با وجود علائم شدید، علائم قلبی عروقی ممکن است حداقل باشد. قلب متسع نیست، بطن راست بالا نیست. تون دوم معمولاً تقسیم می شود و جزء ریوی برجسته می شود. سوفل قلبی وجود ندارد یا نرم است و روی شریان ریوی می وزد. رال های مرطوب معمولا در قسمت های پایینی ریه ها شنیده می شود. هپاتومگالی تقریباً همیشه مشاهده می شود که با ادم محیطی همراه است.

ECG علائم هیپرتروفی بطن راست را نشان می دهد. برخلاف TALV بدون انسداد وریدی، معمولاً هیچ نشانه ای از بزرگ شدن دهلیز راست وجود ندارد.

با علائم بالینی TALVV انسدادی، وریدهای ریوی منفرد، جمع کننده ورید ریوی و تلاقی آن با ساختارهای سمت راست قلب باید به دقت بررسی شوند تا محل انقباض پیدا شود. مشخصه آن سرعت بالا، ثابت و تک فازی جریان خون وریدی است.

اندازه سایه قلب تقریبا طبیعی است. الگوی ریوی تقویت شده است و با مهر و موم های بادبزن شکل منتشر شده از ریشه ها مشخص می شود. مرزهای سایه قلب نامشخص است. علائم خاص رادیولوژیکی TALV با انسداد وجود ندارد.

تشخیص خون با اکسیژن بالا در ورید اجوف فوقانی یا تحتانی برای تشخیص اهمیت زیادی دارد. با این حال، این واقعیت باید با احتیاط تفسیر شود، زیرا، از یک سو، به دلیل کاهش جریان خون ریوی، اشباع خون مخلوط ریوی و وریدی سیستمیک ممکن است کم باشد، از سوی دیگر، در نوزادان مبتلا به TALV به داخل سیستم ورید پورتال، خون از ورید نافی کاملاً اکسیژن دار است که تشخیص را تأیید می کند. فشار بطن راست معمولاً برابر یا بیشتر از فشار سیستمیک است. فشار دهلیزی بر خلاف فشار بالا در عروق شریان ریوی طبیعی است.

آنژیوگرافی ریه یک روش قابل اعتماد برای تشخیص TALV در سیستم ورید پورتال با انسداد وریدی است. همچنین ممکن است محل های انسداد در سایر مکان های تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی نیز دیده شود. با توجه به تأخیر قابل توجه در عبور ماده حاجب از بستر عروقی ریوی، در سیستم وریدی ریوی با تأخیر تا 12 ثانیه پس از تجویز ظاهر می شود.

اگر کاتتر وارد کانال وریدی غیرطبیعی شود، می تواند از ناحیه تنگ شده با تهدید انسداد قابل توجه یا کامل خروج وریدی عبور کند، بنابراین تزریق ماده حاجب باید به سرعت و به صورت دستی انجام شود.

تشخیص های افتراقی

TALV بدون انسداد باید از VSD بزرگ، مجرای شریانی، OSA، AVSD و بطن منفرد بدون تنگی ریه افتراق داده شود. برخلاف TALVV، همه این ناهنجاری ها دارای علائم رادیوگرافی و ECG هیپرتروفی دهلیز چپ و بطن چپ هستند. برای TALVV، سوفل های قلبی مختلف مشخصه نقایص مقایسه معمولی نیستند.

در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، تمایز باید با ASD، دهلیز مشترک و PALV انجام شود. در TALV معمولاً حداقل سیانوز متوسط ​​وجود دارد که در افراد دهه اول یا دوم زندگی با ناهنجاری های مختلف با شانت شریانی وریدی در سطح دهلیزی رخ نمی دهد.

TALV با انسداد باید از سایر علل انسداد ورید ریوی و از سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ، آترزی دریچه سه لتی، آترزی ریوی، کوآرکتاسیون، TMA، سندرم دیسترس تنفسی و گردش خون مداوم جنین افتراق داده شود. کاردیومگالی شدید معمولاً همراه با آترزی دریچه ای و کوآرکتاسیون آئورت است و علامت مشخصی است که در TALV انسدادی وجود ندارد. الگوی عروقی افزایش یافته مشخصه TMA و سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ است. تضعیف عروق ریوی نوعی آترزی ریوی و تریکوسپید است. انسداد بازگشت ورید ریوی ممکن است به دلیل نارسایی میترال یا نارسایی بطن چپ باشد. این علل به راحتی بر اساس علائم بالینی مشخص، به ویژه هیپرتروفی و ​​اتساع بطن چپ تشخیص داده می شوند. عدم وجود هیپرتروفی بطن چپ مشخصه تنگی میترال است که همچنین علت اختلال در خروج خون از ریه ها است. وجود هیپرتروفی دهلیز چپ نشان می دهد که انقباض به دریچه میترال نزدیک است. این ممکن است تنگی میترال یا یک حلقه تنگی فوق دریچه ای دهلیز چپ باشد که در آن فشار در دهلیز چپ افزایش می یابد.

در بیماران مبتلا به هیپرتروفی بطن راست، TALVV باید از تنگی وریدهای ریوی منفرد، قلب سه‌گانه و آترزی ورید ریوی مشترک افتراق داده شود. در تمام این موارد، فشار در بستر شریانی ریه افزایش یافته و فشار در دهلیز چپ طبیعی است.

شناسایی نقص های انسدادی با استفاده از آنژیوگرافی انتخابی انجام می شود. معیارهای مهم تشخیصی، تشخیص شانت راست چپ، مدت زمان پر شدن دهلیز چپ است.

EchoCG به ویژه در افتراق TALV از گردش خون مداوم جنین، سندرم دیسترس تنفسی آموزنده است.

جریان طبیعی

پیش آگهی TALV بستگی به اندازه ارتباط بین دهلیزی، وجود انسداد وریدی ریوی و مقاومت شریان ریوی در کودکانی دارد که به اندازه کافی خوش شانس هستند که چندین سال زندگی کنند.

در بررسی کیث و همکاران، از جمله انواع TADP، 50٪ از کودکان مبتلا به این تشخیص در سن 3 ماهگی و 80٪ در سال اول جان خود را از دست دادند. داده های باروز و ادواردز مشابه هستند. بیمارانی که ارتباط بین دهلیزی ناکافی دارند، پیش آگهی بدتری دارند. پیش آگهی در بیماران مبتلا به انسداد کانال وریدی غیرطبیعی فاجعه آمیز است. آنها معمولاً در چند هفته اول زندگی می میرند، بزرگ ترین کودک 4.5 ماه زندگی کرد. برخی از بیماران به دلیل افزایش مقاومت شریان ریوی در دوران نوزادی زنده می مانند. این مکانیسم تطبیقی ​​می تواند پزشک را به مداخله جراحی خطرناک تحریک کند. تغییرات واضح در انتیما شریان های ریوی در اوایل 8 ماهگی تشخیص داده می شود.