¿Cuál es el tratamiento para las malformaciones uterinas?

Tratamiento. Algunos tipos de rotura uterina (en silla de montar, de un solo cuerno, etc.), que son asintomáticos, no requieren ningún tratamiento. Si tal o cual defecto se acompaña de un aborto espontáneo, se realiza cirugía plástica según las indicaciones (Fig. 5).

Arroz. 5. Metroplastia para útero bicorne (operación de Strassmann): A - sección transversal del fondo uterino; B - escisión del tabique; B - sutura del útero

defecto embrionario del útero genital

El cuerno accesorio o rudimentario (fuera o durante el embarazo) del útero se extrae durante la cirugía.

El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

¿Cuáles son los tipos de malformaciones ováricas?

La aplasia ovárica es extremadamente rara y, obviamente, sólo puede observarse en fetos no viables con otras malformaciones incompatibles con la vida.

La ausencia de un ovario en un lado a veces se observa con un útero unicorne, pero con un útero unicorne, con mayor frecuencia se desarrollan dos ovarios.

El desarrollo anatómico y funcional insuficiente de los ovarios suele combinarse con el subdesarrollo de otras partes del sistema reproductivo.

Una forma rara de PR es la ausencia de ovarios o disgenesia gonadal (DG). Los ovarios están representados por cordones de tejido conectivo, que pueden contener grupos separados de células de la corteza o la médula.

Los genitales externos con este defecto están poco desarrollados, el útero es rudimentario. La DG ocurre como resultado de anomalías cromosómicas.

aplasia ovárica Es extremadamente raro y, obviamente, sólo puede observarse en fetos no viables con otras malformaciones incompatibles con la vida.

La ausencia de un ovario en un lado a veces se observa con un útero unicorne. Sin embargo, con un útero unicorne, es más frecuente que se desarrollen dos ovarios.

El desarrollo anatómico y funcional insuficiente de los ovarios suele combinarse con el subdesarrollo de otras partes del sistema reproductivo.

Una forma rara de RA es ausencia de ovarios (disgenesia gonadal - GD) . Los ovarios están representados por cordones de tejido conectivo, que pueden contener grupos separados de células de la corteza o la médula. Los genitales externos con este defecto están poco desarrollados, el útero es rudimentario. La DG ocurre como resultado de anomalías cromosómicas. Existen varias formas de DH, que se diferencian en la forma clínica, lo que determina el grado de alteración del desarrollo ovárico y otros cambios en el cuerpo femenino.

Forma típica de DH (síndrome de Shereshevsky-Turner). Esta forma se caracteriza por anomalías somáticas pronunciadas: baja estatura (hasta 150 cm), hombros anchos, pelvis estrecha, cuello corto con pliegues pterigoideos y bajo crecimiento del cabello, desviación en valgo de las articulaciones del codo y la rodilla, malformaciones del sistema cardiovascular, riñones. , micrognatia y paladar alto, orejas bajas, múltiples manchas de la edad, etc. Signos característicos de retraso en el desarrollo sexual: las glándulas mamarias no están desarrolladas, con pezones muy espaciados, no hay crecimiento de vello sexual, hipoplasia severa de los genitales con conectivo cordones de tejido en lugar de los ovarios, amenorrea primaria. El desarrollo intelectual es normal, el examen revela anomalías cromosómicas (45ХО, 46ХХ, 46ХО), la cromatina sexual está reducida o ausente, la síntesis de estrógenos está reducida y el contenido de FSH y LH en el plasma sanguíneo aumenta considerablemente.

La forma típica de DH se diagnostica al nacer. Los niños se caracterizan por un bajo peso corporal y una peculiar hinchazón de las extremidades, que pronto desaparecen sin tratamiento.

De mayor interés para la clínica y difícil de diagnosticar es forma borrada de DG . La causa de la enfermedad también son anomalías cromosómicas en el cariotipo de los pacientes. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por una variabilidad significativa. La naturaleza en mosaico del cariotipo que se detecta con mayor frecuencia es 45ХО/46ХХ. Con predominio del clon 45XO, los pacientes tienen una apariencia más cercana al cuadro clínico del síndrome de Shereshevsky-Turner. El predominio del clon celular normal 46XX suaviza los signos somáticos de la forma típica de DH. Es menos probable que los pacientes tengan baja estatura; en presencia de amenorrea primaria, se puede observar un desarrollo insuficiente pero espontáneo de los órganos genitales secundarios. El inicio oportuno de la menstruación ocurre en el 20% de las pacientes, y el 10% experimenta una menstruación relativamente regular durante 10 años después de la menarquia, que luego se convierte en oligomenorrea y amenorrea secundaria. En la exploración, los genitales externos son hipoplásicos. La ecografía y la laparoscopia también revelan ovarios marcadamente hipoplásicos, que en el examen histológico contienen elementos estromales, tejido conectivo con folículos primordiales únicos.

Forma pura de DG. En esta variante clínica no hay anomalías somáticas. El crecimiento es normal o inferior al promedio, las glándulas mamarias no están desarrolladas, el vello sexual es escaso o ausente. En la exploración, los genitales externos, la vagina y el útero están poco desarrollados, los ovarios son rudimentarios y la amenorrea primaria es típica. Cromatina sexual, cariotipo negativo 46XY, 46XX, 450. La secreción de estrógenos se reduce bruscamente.

Forma mixta de DG. Esta forma de disgenesia es una anomalía que combina las características de una forma pura con manifestaciones de una forma típica. Los pacientes se caracterizan por estatura normal, constitución intersexual, ausencia de anomalías somáticas y fenómenos de virilización. El examen revela un retraso en el desarrollo de las glándulas mamarias, fenómenos de virilización y cierto agrandamiento del clítoris en el contexto de hipoplasia de los órganos genitales. El cariotipo suele ser 45X/45XY. La laparoscopia y el examen histológico revelan un cordón fibroso en un lado y elementos subdesarrollados de tejido testicular en el otro.

Tratamiento de la DH Depende de su forma y del cariotipo de los pacientes. En las formas mixtas y puras de DG con cariotipo 46XY, el tratamiento debe iniciarse con la extirpación de las gónadas, sin esperar signos de virilización debido al alto riesgo de malignidad en estas formas de disgenesia. Los pacientes con formas típicas y puras de DH con cariotipo 46XX se someten a una terapia de reemplazo hormonal con hormonas sexuales, que conduce a la feminización de la figura, el desarrollo de las glándulas mamarias, el crecimiento del vello sexual, los órganos externos e internos y una secreción cíclica similar a la menstrual. Todo esto libera a las niñas de la conciencia de su propia inferioridad y contribuye a su adaptación social.

La ausencia de ambos ovarios es extremadamente rara y generalmente se combina con el subdesarrollo de otros órganos genitales. A veces se observan ovarios subdesarrollados; ovarios que son significativamente más grandes de lo normal; los llamados ovarios accesorios; ovarios bifurcados.

Las anomalías congénitas en la posición del ovario incluyen su prolapso seguido de la formación de hernias ováricas.

Paroophoron - apéndice periovárico, es un remanente de la parte media y caudal del primario, que estaba en. Se encuentra en el ligamento suspensorio del ovario, en forma de túbulos delgados entre los ligamentos que conducen al ovario.

Epophoron: apéndice supraovárico, es un remanente de la cabeza del riñón primario. Ubicado en el mesenterio del tubo por encima del ovario, parecen túbulos que corren en dirección al hilio del ovario. De estos restos embrionarios pueden surgir quistes parováricos, que requieren tratamiento quirúrgico.

La ausencia de ambos ovarios (anovaria) es extremadamente rara, lo que generalmente se combina con el subdesarrollo de otros órganos genitales, en particular las glándulas mamarias. Anovaria se observa con subdesarrollo general del cuerpo (infantilismo). Tandler (J. Tandler) y otros atribuyen tales anomalías del desarrollo a manifestaciones de asexualidad. Con anovaria, en algunos casos, se observa un agrandamiento de la glándula pituitaria.

Con el subdesarrollo de los ovarios, es posible que no haya óvulos en los folículos primordiales; a veces, solo se observa un cese del crecimiento y la maduración de los folículos. También hay ovarios que son significativamente más grandes de lo normal. Esta hiperplasia ovárica congénita, debida principalmente a la capa folicular, no tiene importancia práctica y no se manifiesta como ninguna desviación de la actividad funcional. Existen los llamados ovarios accesorios (ovario accesorio).

A menudo se observa desprendimiento de pequeñas partículas de los ovarios (de 2 a 3 cm de tamaño, rara vez de 1 cm), principalmente en sus polos. Esta malformación no tiene importancia clínica particular.

De mayor interés clínico es el ovario bifurcado (ovario disjunto), parte del cual a veces se confunde con un ovario accesorio. En una superficie significativamente más grande de lo habitual para los ovarios, se encuentran uno tras otro dos ovarios del mismo o diferente tamaño. Desde el ovario, situado medialmente, se extiende un ligamento ovárico propio normal hacia el útero, y un cordón más o menos grueso formado por tejido ovárico se extiende hacia el segundo ovario. El ligamento infundibulopélvico surge del borde lateral del segundo ovario. Con este defecto, es posible mantener la menstruación al extirpar tumores que no afectan a todos los lóbulos del ovario.

Las anomalías congénitas en la posición del ovario incluyen su prolapso (descensus ovarii) seguido de la formación de hernias ováricas, en las que el ovario se desplaza hacia uno u otro saco herniario (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Las hernias de ovario pueden ser congénitas o adquiridas. Las hernias congénitas se forman como resultado de un desarrollo embrionario anormal y a menudo se observan junto con malformaciones de los órganos genitales internos. Las hernias adquiridas parecen tener una conexión etiológica con embarazos y partos anteriores, así como con prolapsos y prolapsos de la vagina y el útero.

El diagnóstico de prolapso de un ovario de localización normal no es difícil. Por lo general, en uno de los fondos de saco, con mayor frecuencia en el fondo de saco lateral, se detecta un ovario prolapsado, fácilmente desplazable, del tamaño y forma adecuados. Dicho ovario debe extirparse sólo si hay un síntoma de torsión pedicular o crecimiento ovárico debido a degeneración quística. El dolor que indica un proceso inflamatorio en un ovario prolapsado es una indicación de tratamiento conservador. Cuando el ovario está ubicado en el saco herniario, determinar su ubicación es extremadamente difícil y generalmente es posible durante la cirugía de herniotomía. En este último caso, el ovario debe reducirse a la cavidad abdominal, a menos que su descenso se combine con defectos del desarrollo embrionario que lo impidan.

malformaciones ováricas

Muy a menudo, estas anomalías del desarrollo son causadas por cambios genéticos y van acompañadas de anomalías del desarrollo de otros órganos del sistema reproductivo.

Las malformaciones de los ovarios se asocian con mayor frecuencia con disgenesia gonadal en el genotipo y estos trastornos se manifiestan en tres variantes: forma pura, mixta y síndrome de Shereshevsky-Turner. Estos defectos son bastante graves y requieren un tratamiento especial y una terapia de reemplazo hormonal de por vida. Este grupo también incluye el síndrome de Klinefelter, en el que el cuerpo se forma según el tipo masculino, pero con algunos signos de intersexismo, cuya manifestación, por ejemplo, puede ser la ginecomastia. Y es muy rara (más según la literatura) la ausencia de uno o ambos ovarios o la aparición de un tercer ovario adicional.

El tratamiento de todos los defectos del desarrollo suele ser quirúrgico. Cuando la vagina está cerrada, si la cirugía plástica del tejido alterado es imposible, se crea una vagina artificial a partir de un colgajo de piel y secciones del intestino delgado y sigmoideo. La presencia de tabique en el útero crea la necesidad de su escisión; en casos de malformaciones más graves del útero, se requiere un enfoque individual. Los defectos ováricos, a su vez, requieren el uso de terapia hormonal a largo plazo o de por vida.