Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен. Частичный аномальный дренаж легочных вен Аномальный дренаж легочных вен диагностика

04.09.2022

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

Вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

Эхокардиография

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов ;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Легочная вена (фото представлено ниже) - это сосуд, что приносит артериальную кровь, обогащаемую кислородом в легких, в левое предсердие.

Начинаясь из легочных капилляров, эти сосуды сливаются в вены побольше, которые направляются к бронхам, затем сегментам, долям, а в воротах легкого формируют крупные стволы (по два из каждого корня), что в горизонтальном положении направляются в верхнюю часть левого предсердия. При этом каждый из стволов проникает в отдельное отверстие: левые - с левой стороны левого предсердия, а правые с правого. Правые легочные вены, следуя к предсердию (левому) поперечно пересекают правое предсердие (его заднюю стенку).

Верхняя легочная (правая) вена

Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.

Нижняя легочная (правая) вена

Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.

Верхняя ветвь

Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.

Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.

Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).

Базальная общая вена

Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.

Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.

Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда - базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.

АДЛВ

Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.

Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.

Хирургическое лечение порока зависит от его типа.

Общие сведения

АДЛВ - порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.

Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) - с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.

Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.

Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)

В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.

В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:

Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в либо ее ветви.
Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в либо правое предсердие.
Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.

Особенности гемодинамики

Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.

В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.

В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.

В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и

Диагностика

Картина аускультации при АДЛВ сходна с ДМПП, то есть выслушивается систолический негрубый шум в области проекций артерий вен (вен легочных) и расщеплением 2-го тона.

На ЭКГ признаки перегрузки правого сердца, отклонение ЭОС вправо, блокады (неполной) правой ножки пучка Гисса.
При фонографии признаки ДМПП.
На рентгенографии усиление рисунка легких, выбухание легочной артерии (ее дуги), расширение сердечных границ вправо, "турецкой сабли" симптом.
ЭхоКГ.
Зондирование сердечных полостей.
Флебография.
Атриография (правая).
Ангиопульмонография.
Вентрикулография.

Дифференциальную диагностику данного порока следует проводить с:

Лимфангиэктазией.
Атрезией
Транспозицией сосудов.
Стенозом митральным.
Стенозом правых/левых легочных вен.
Трехпредсердным сердцем.
Изолированным ДМПП.

Лечение

Виды хирургического лечения частичного дренажа определяются вариантом порока, размером и расположением ДМПП.

Межпредсердное сообщение устраняют с помощью пластики либо ушивания ДМПП. Грудничкам до трехмесячного возраста, что находятся в критическом тяжелом состоянии, проводят паллиативную операцию (закрытую атриосептотомию), что направлена на расширение межпредсердного сообщения.

Общая радикальная коррекция порока (тотальной формы) включает несколько манипуляций.

Перевязка патологического сообщения сосудов с венами.
Изоляция легочных вен.
Закрытие ДМПП.
Формирование анастомоза меж левым предсердием и легочными венами.

Последствием подобных операций могут стать: нарастание легочной гипертензии и синдром недостаточности синусового узла.

Прогнозы

Прогноз при естественном течении данного порока неблагоприятный, так как 80% пациентов умирают на протяжении первого года жизни.

Больные с наличием частичного дренажа могут прожить до тридцатилетнего возраста. Смерть таких пациентов чаще всего связана с легочными инфекциями либо сердечной тяжелой недостаточностью.

Итоги хирургических коррекций порока чаще удовлетворительные, но среди новорожденных летальность во время либо после операции остается высокой.

В левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с . Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как и дефект межпредсердной перегородки. А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: , тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др. Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века. Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии. В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

наследственность (мутации хромосом);
прием некоторых тератогенных лекарств;
воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
вредные привычки будущей матери;
перенесенные беременной инфекционные заболевания;
эндокринные нарушения;
токсикоз;
неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно. АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии. Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается. Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка. При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает. Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

быстрая утомляемость;
появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
бледность кожи;
легкий ;
кашель;
тошнота и рвота;
медленная прибавка веса;
частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

громкий I тон над сердцем;
расщепление II тона с усилением легочного компонента;
выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной .

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки .

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

рентгенография;
(взрослым и детям старшего возраста назначается );
зондирование камер сердца и .

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности ( , ). Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким. Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии. Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции. В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке. После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) -порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J. В. Winslow (1739) и J. G. Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5- 2% от всех ВПС в сочетании с ДМПП в 10-15% . Вероятно, значительное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности- рованным из-за отсутствия клинических проявлений.
Анатомия, классификация. Чаще встречается аномальный дренаж вен правого легкого. Можно выделить следующие варианты АДЛВ (рис. 12): 1) супракардиальный уровень - легоч-

а - супракардиальный уровень: аномальный дренаж JIB в ВПВ; б - кардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в ПП; в - инфракардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в НПВ; 1 - дефект межпредсердной перегородки.
ные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный - часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный.
У большинства больных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсердия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и аорта не изменены. Обычно в местах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20 % случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспозиция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).
Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются числом аномально дренирующихся вен, величиной левоправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дренируется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор «передаточного давления» (из левого желудочка и аорты в правый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).
Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать таковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не ти
пичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, возможны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной тупости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систолический шум в месте проекции легочной артерии, расщепление

тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50 % легочных вен; у взрослых ухудшение общего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной блокады правой ножки пучка Гиса (rSR" в отведении Vi), возможно удлинение интервала PR.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки состояние легочного рисунка определяется величиной арте- риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей степени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной артерии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличена за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль правой границы сердца («саблевидный синдром» или картина «турецкой сабли»), является достоверным признаком порока в случаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.
До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокардиографические критерии, позволяющие диагностировать частичный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди- намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увеличение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при несоответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами- ческим проявлением артериовенозного сброса крови.
При катетеризации полостей сердца зонд из правого предсердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное легочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет пологий ход, отклоняясь вправо от средней линии,или проходит не
посредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полыми венами свидетельствует повышение насыщения крови кислородом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней полых вен.
При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар- териализация крови в этой полости, что характерно и для изолированного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нормальным.
Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного вещества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контрастным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен, полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.
Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномальном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирующихся легочных вен с левым предсердием через дефект перегородки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного - кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дренирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с помощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расширение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствующего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последующей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных методик либо производят отсечение коллектора легочных вен и имплантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят перевязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.
Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2-3%. Из осложнений возможны частичное сужение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) закрытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его классификации. Наиболее проста классификация R. Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар- диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (коллектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вертикальную вену - в левую безымянную, через аномальную вену - в непарную (47 %); II тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%);

тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в воротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный’-- различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Перед впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные вены собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АДЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические причины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легочных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее давление на аномальную вену (в месте прохождения через диафрагму, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра- диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, гипоплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция порока). В 25-30% случаев встречаются экстракардиальные пороки развития желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге- незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой

1-супракардиальный уровень; 2-кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус) ; 3 - инфракардиальнвА уровень.

(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно-мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и направление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим расслаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию легочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных размеров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертензия не превышает I-II ст. и больные могут дожить до зрелого’ возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается венозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожденная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд- ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Первые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются проявления сердеч-

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как правило, он незначительный и заметен только при крике; выраженный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМГ1Г1. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж- реберье слева выслушивается средней интенсивности систолический шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжительный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипертензией во втором межреберье слева выслушивается систолический тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недостаточность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая картина не отличима от ДМПП.

На ЭКГ (рис. 14) регистрируются значительное отклонение электрической оси сердца-вправо (Z.aAQRS от +90 до +210°), увеличение правого предсердия (высокий зубец Pn.v,), правого желудочка (в V4R и V| форма qR’, rR’, rSR’, в левых грудных отведениях зубцы R низкие, зубцы S - глубокие; эти признаки особенно выражены при высокой легочной гипертензии фор

ма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С увеличением нагрузки на правый желудочек появляется смещение интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях II, III, aVF, Vt-Ve.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракардиальной формы порока типичной является сердечная тень в виде «восьмерки» или «снежной бабы», где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.

М-эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого предсердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмерная эхокардиографии позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтверждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90-96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легочных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из-за изменений (фетальные, склеротические) в легочных арте- риолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции легочных вен (одновременно повышается и легочное капиллирное давление). Давление в предсердиих одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаих наблюдаютси небольших размеров ДМПП и тижелое течение заболевании с первых дней. Нередко показана срочнаи атриосептостомия (процедура Раш кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позволяет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контрастное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей первых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезией, митральным стенозом, трехпредсердным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖП.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизнж Особенно это касается инфракар- диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевременное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюдения, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состояние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При наличии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D. et al., 1977].

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап - анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап-перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.

При этом, довольно редком типе порока легочные вены впадают не в левое предсердие, а через аномальные связи - в венозную систему. Все четыре легочные вены могут через общий коллектор впадать либо в верхнюю полую вену, либо в коронарный синус, либо в систему воротной вены. Очень редко они соединены непосредственно с правым предсердием.

Поскольку при этом пороке кровь из того и другого круга кровообращения в конце концов поступает в правое предсердие, системная циркуляция поддерживается за счет крови, проходящей через овальное отверстие, если, конечно, не функционирует артериальный проток или давление в сосудах малого круга кровообращения не превышает таковое в сосудах большого круга. Особенности гемодинамики при этом виде порока, сходной с таковой при СГЛЖ без атрезии митрального или артериального клапана, не оказывают отрицательного воздействия на развитие плода. Левые отделы сердца плода получают меньшее по отношению к легочному кровотоку количество крови (что зависит от размера овального отверстия), которая поступает не через легочные вены, а из правого предсердия. Важным моментом, определяющим естественное течение болезни и симптоматологию, является сопутствующая обструкция легочных вен, которая неизменно встречается при впадении легочных вен в системную циркуляцию ниже диафрагмы. Обструкция вен при этом поддиафрагмальном типе порока обусловлена объемом и длиной коллектора, уменьшением калибра венозного протока после рождения ребенка или стенозом коллектора в месте его присоединения к системной вене. Таким образом, после рождения ребенка оксигенированная кровь из легких перед поступлением в правое предсердие проходит через воротную вену и печень. Напротив, при н ад диафрагм ал ьн ом типе порока оксигенированная кровь из легких поступает непосредственно либо в коронарный синус, либо в верхнюю полую вену через общую левую вертикальную вену, либо в правое предсердие, смешиваясь с системной венозной кровью. Установлено, что и при этом типе порока может встречаться венозная обструкция разной степени.

В общем у детей при выраженной обструкции легочных вен симптоматика раньше появляется при поддиафрагмальном типе порока. У ребенка при этом могут наступить отек легких и ателектаз, развивается интерстициальная эмфизема и увеличиваются лимфатические протоки. Кроме того, неизменны гипертрофия срединного слоя легочных вен и изменение легочных артериол. Более того, при выраженной обструкции легочных вен расширяются бронхиальные вены, играющие роль коллатералей. Утолщаются стенки мелких легочных артерий, и увеличивается мышечная масса периферических артериол. Правые отделы сердца и легочная артерия, как правило, расширены, в то время как левые отделы сердца относительно невелики.

Симптомы заболевания у новорожденных, у которых легочные вены не обтурированы, появляются позднее, чем при обструкции вен. При этом у ребенка заметно увеличен легочный кровоток. Обычно у детей, у которых симптоматика появляется в ранний постнатальный период, сообщение между предсердиями невелико, т. Е. Оно осуществляется более через овальное отверстие, нежели через истинный дефект в межпредсердной перегородке. От его размера зависит прогноз.

Частота тотального аномального дренажа легочных вен составляет 2-4% от всех врожденных пороков сердца, проявляющихся в период новорожденно сти, порок одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

У детей с этим пороком кровь из сосудов как большого, так и малого круга поступает в правое предсердие, а из него - в сосуды легких и системный кровоток через отверстие в межпредсердной перегородке и левый желудочек. В связи с этим уровень р О 2 в сосудах большого круга и оксигенация крови меньше нормы. Их абсолютная величина зависит от легочного кровотока. При обструкции легочных вен кровоток в легких снижен и могут развиться застой в легких и их отек, что усугубляет гипоксемию и цианоз. Без радикальной операции ребенок быстро умирает. В этом случае всегда отмечается легочная гипертензия и рано появляются признаки сердечной недостаточности. Поддиафрагмальный тип порока легко предположить, если уровень р О 2 в крови пуповинной вены выше, чем в аортальной.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие , в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения - чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови - просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно - кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) - синюшный. Это - цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант - расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие - ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок - не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Пациентам

Обратная связь

Заболевания → Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Материалы, размещенные на сайте, являются проверенной информацией от специалистов в различных областях медицины и предназначены исключительно для образовательных и ознакомительных целей. Сайт не предоставляет медицинских консультаций и услуг по диагностике и лечению заболеваний. Рекомендации и мнения специалистов, опубликованные на страницах портала, не заменяют квалифицированную медицинскую помощь. Возможны противопоказания. ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

ЗАМЕТИЛИ ОШИБКУ в тексте? Выделите её мышкой и нажмите Ctrl + Enter! СПАСИБО!

Тотальный аномальный дренаж легочных вен у новорожденных

Все легочные вены дренируются в правое сердце.

Суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);

Кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);

Инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) (ДМПП, ООО).

Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, - в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.

При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.

Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.

Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляетмесяца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

Характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;

Одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.

Умеренный цианоз с рождения;

Отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;

Признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).

б. Физикальное обследование:

Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:

Громкий II тон на основании сердца;

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);

Слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;

Мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

гипертрофия ПЖ (R-тип);

Реже гипертрофия ПП.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

Гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

Реже гипертрофия ПП.

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

Резкая дилатация правых отделов сердца;

Расширение легочной артерии;

Значительное уменьшение левых камер;

Расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

Наличие ДМПП с право-левым сбросом.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:

а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.

При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями - градиент давления более 6 мм рт.ст.

Показания к хирургическому лечению:

Установление диагноза ТАДЛВ - абсолютное показание к операции.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

Высокое венозное сопротивление сосудов легких.

Хирургическая тактика

Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.

При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.

При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.

Специфические осложнения хирургического лечения

Резидуальная легочная гипертензия;

Нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;

Сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.

Послеоперационное наблюдение

Наблюдение осуществляется каждыемесяцев. Продолжительность наблюдения определяется индивидуально. Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца.
В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в случае, если имеется стеноз легочных вен.
Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока. Физическая нагрузка ограничивается у пациентов со стенозом легочных вен.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен – порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием. Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие или его притоки. Почти у всех пациентов имеется открытое овальное окно или ДМПП.

ТАДЛВ впервые описан Wilson в 1798 г. В 1951 г. Muller выполнил первую успешную операцию. Она носила паллиативный характер. Без применения технологии открытого сердца был наложен анастомоз между коллектором легочных вен и левым ушком. В 1956 г. Lewis, Varco и соавторы сообщили об успешной коррекции порока в условиях созданной поверхностным охлаждением умеренной гипотермии и временной окклюзии венозного притока в сердце. В том же году Burroughs и Kirklin выполнили коррекцию порока в условиях ИК. Опыт последующих лет показал, что летальность у младенцев была значительно выше, чем у старших детей. Со временем в литературе стали появляться сообщения об успехе операций у тяжелых больных с обструктивным типом ТАДЛВ. Улучшение результатов было связано с внедрением гипотермической перфузии с уменьшенным объемом кровотока и остановкой кровообращения.

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, варьирует от 0,83 до 2,8%.

Морфогенез

Связь образования ТАДЛВ с известными внешними тератогенными агентами четко не установлена, хотя вероятной причиной может быть воздействие свинца, красок, растворителей и пестицидов. Генетическая природа ТАДЛВ не выявлена, однако не исключается моногенный тип наследования в связи с множеством сообщений о семейных случаях среди однокровных братьев и сестер. Ген этой семейной формы ТАДЛВ связан с хромосомой 4q13-q12. В той же области обнаружен ген рецептора сосудистого эндотелиального фактора роста, с которым связывают семейную и, вероятно, спорадическую форму ТАДЛВ.

ТАДЛВ сочетается с рядом врожденных синдромов – аспленией, полиспленией, синдромом кошачьих глаз. При синдроме кошачьих глаз у 50% больных встречаются такие ВПС, как ТАДЛВ, тетрада Фалло, ДМЖП, АТК.

Анатомия

Согласно клинической классификации Darling и соавторов, в зависимости от уровня дренажа порок представлен четырьмя вариантами:

Супракардиальным. Составляет 50% всех ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены.

Интракардиальным. Отмечается у 20% больных с ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.

Инфракардиальным. Встречается в 20% случаев. Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печеночные синусоиды.

Смешанным. Встречается у 10% больных. Этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП или открытого овального окна, которые являются неотъемлемой частью порока. По той же причине персистирующий открытый артериальный проток у маленьких детей не является осложняющей аномалией.

Вне зависимости от места аномального соединения легочных вен сердце у больных с ТАДЛВ имеет общие анатомические признаки: дилатацию и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия, дилатацию легочной артерии. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие. Объем его уменьшен до 50% от нормы.

Соединение с правым предсердием

Место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия. В правое предсердие дренируется общая легочная вена или раздельно две, три или четыре легочные вены. Сужение аномальных соединений легочных вен встречается редко. Сопутствующие пороки сердца отмечаются часто.

Соединение с правой общей кардинальной системой

Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия. От правой части этого коллектора отходит единый венозный ствол, который поднимается вверх, проходит спереди корня правого легкого и впадает сзади в ВПВ. В редких случаях он соединяется с v.azygos. Отечественные хирурги встретились с таким вариантом ТАДЛВ у одного больного. Точный диагноз до операции не был поставлен. При наружном и интракардиальном исследовании не было обнаружено место соединения коллектора с правыми отделами сердца, несмотря на то, что ВПВ была значительно расширена. После создания соустья между коллектором легочных вен и левым предсердием и отлучения от ИК, сердечный выброс был сниженным, что проявлялось артериальной гипотензией. При пробном кратковременном пережатии ВПВ у места ее впадения в правое предсердие артериальное давление адекватно поднималось. Стало ясно, что имеется утечка крови по короткому пути из левого предсердия в ВПВ. Была выделена задняя стенка ВПВ на всем протяжении и обнаружена расширенная непарная вена. После ее перевязки восстановилась нормальная гемодинамика.

Соединение с левой общей кардинальной системой

Левая безымянная вена.

При этом, наиболее часто встречающемся, варианте ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Вертикальная вена, отходящая от левой части коллектора, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного бронха, поднимается в верхнее средостение, проходит спереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной проксимальнее места слияния левой яремной и подключичной вен. Левая безымянная вена нормально сливается с ВПВ. Реже вертикальная вена проходит между левой легочной артерией и левым главным бронхом. Эти структуры сдавливают ее снаружи, вызывая обструкцию легочного венозного оттока. Венозный ствол, соединяющий коллектор с левой безымянной веной, называют персистирующей левой верхней полой веной, или аномальной вертикальной веной.

Сосуд, соединяющий коллектор легочных вен непосредственно с ВПВ в обход безымянной вены, проходит между правой легочной артерией и трахеей и сдавливается ними. Одним из вариантов обструкции вертикальной вены является дискретное или диффузное ее сужение.

Аномальный венозный путь проходит внутри перикарда. Легочные вены сливаются с общим стволом, который соединятся с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды. Коронарный синус далее следует нормальным путем в правое предсердие, и отверстие, как обычно, расположено между НПВ и трехстворчатым клапаном. Вены сердца нормально дренируются в коронарный синус. Последний покрыт волокнами левого предсердия. Коронарный синус имеет общую стенку с левым предсердием почти по всей его длине. В месте соединения общей легочной вены с коронарным синусом или внутри него могут быть сужения.

Соединение с пупочно-вителлиновой системой

Дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы. Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Общий венозный ствол отходит от средней части коллектора, опускается кпереди к пищеводу и пенетрирует диафрагму через пищеводное отверстие. Чаще всего аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезеночной и верхней мезентериальной вен. Реже аномальный ствол соединяется с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с нижней полой веной. При этом типе ТАДЛВ обычно имеет место обструкция легочного венозного возврата.

Места анатомической обструкции легочного венозного дренажа

У многих больных с супра- и интракардиальным типами ТАДЛВ и у большинства больных с инфракардиальным типом имеется легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочного венозного возврата в виде сужения устьев легочных вен, отверстия коллектора или внешнего давления на аномальную вену. Наличие обструкции в аномальном легочном венозном канале оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления.

Обструкция на уровне межпредсердной перегородки.

Малое межпредсердное сообщение может оказывать препятствие току крови в левое предсердие и тем самым нарушать отток крови из легочных вен. Продолжительность жизни пациентов с ТАДЛВ, очевидно, связана с размером ДМПП. Больные с большими дефектами живут дольше, чем пациенты с рестриктивными межпредсердными сообщениями.

Сужение легочных вен и их устьев особенно часто встречается при предсердном изомеризме. При гистологическом исследовании обнаруживаются утолщение медии и адвентиции, а также пролиферация интимы.

Обструкция аномальных венозных путей.

Одной из причин обструкции является наружное давление. Так, при супракардиальном ТАДЛВ вертикальная вена может проходить позади левой легочной артерии и сдавливаться в узком пространстве между бронхом, легочной артерией и открытым артериальным протоком или связкой. Она может сдавливаться между правой легочной артерией и трахеей. Встречается также внутреннее сужение при типичном прохождении вертикальной вены спереди от левой легочной артерии. При инфракардиальном ТАДЛВ сдавление вертикальной вены происходит в пищеводном отверстии. В случаях, когда вертикальная вена соединяется с венозным протоком, при его естественном сужении нарушается отток крови из легочных вен. Наконец, когда аномальная вена соединяется с портальной веной или с одним из ее притоков, печеночные синусоиды сдавливают легочный венозный канал, создавая препятствие легочному венозному возврату.

Атрезия общей легочной вены

Редко встречается атрезия общей легочной вены, которая представляет собой слияние всех легочных вен, не имеющее связи с сердцем или с системными венами. Короткая продолжительность жизни возможна благодаря небольшим связям между бронхиальными и легочными венами. При этой патологии выражена дилатация легочных лимфатических сосудов. Атрезия общей легочной вены является наиболее тяжелой формой обструктивного ТАДЛВ, которая проявляется тяжелым отеком легких и резким цианозом сразу после рождения. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ и ангиографии. Хирургическое вмешательство успешно только в исключительных случаях. Перед операцией и после нее применяют ЭКМО, пока не улучшится состояние легких.

Сопутствующие пороки сердца

ТАДЛВ сочетается со многими ВПС, особенно часто у больных с предсердно-абдоминальной гетеротаксией:

тетрадой с отсутствующим клапаном легочной артерии;

перерывом дуги аорты;

корригированной и полной транспозицией магистральных сосудов;

желудочком с двумя выходами;

синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

синдромом турецкой сабли.

Микроструктура легких

Гистологическая картина зависит от наличия или отсутствия легочной венозной обструкции. При отсутствии обструкции в мышечных артериях и артериолах имеется выраженная гипертрофия медиального слоя. Разрастание интимы редко отмечается у младенцев, но обычно наблюдается у старших детей и взрослых.

Для ТАДЛВ с обструкцией характерна медиальная гипертрофия в стенках аномальных венозных каналов, внелегочных венах и мелких венах легких. Было показано, что стенки легочных артерий и вен при аномальном дренаже значительно толще, чем в норме и при ДМЖП и легочной гипертензии. Утолщение медиального слоя в артериях и венах более выражено при наличии легочной венозной обструкции. Утолщение мышечного слоя в мелких легочных артериях при ТАДЛВ коррелирует с величиной давления в легочной артерии. При одинаковом давлении в легочной артерии утолщение медии всегда выражено в большей степени при ТАДЛВ, чем при ДМЖП. Толщина среднего слоя легочных вен также тесно связана с уровнем легочной артериальной гипертензии у больных с ТАДЛВ. В артериолах обычно имеется пролиферация интимы, часто отмечается некротический артериит.

Межальвеолярные пространства характеризуются отеком и эритроцитарным экстравазатом. Субплевральные и междольковые лимфатические сосуды расширены. Лимфангиэктазия отмечается у 62% пациентов с ТАДЛВ. Она сопровождается интерстициальной эмфиземой, которая является одной из причин послеоперационной смертности.

Гемодинамика

В правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения. Артериальная кровь поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии она смешивается с венозной, отсюда через ДМЖП или открытое овальное окно часть крови поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; другая часть направляется в малый круг. Характер кровообращения зависит от распределения смешанной венозной крови между легочным и системным кругами. Кровообращение в первую очередь обусловлено величиной межпредсердного сообщения. Если оно рестриктивное, количество крови, поступающее в левое предсердие, небольшое и системный кровоток уменьшен. Снижение системного кровотока частично компенсируется повышением давления в правом предсердии. Поскольку все системные и легочные вены дренируются в правое предсердие, давление в обоих венозных бассейнах повышено.

При широком открытом овальном окне или ДМПП происходит свободное перемещение крови между двумя предсердиями. В этих условиях распределение смешанной венозной крови определяется соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и растяжимостью желудочков. У больных с обструкцией легочных вен развивается венозная и в связи с этим артериальная легочная гипертензия. При отсутствии инволюции плодной структуры легочных артерий иногда встречается первичная легочная гипертензия.

Для ТАДЛВ характерна перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

ТАДЛВ без венозной обструкции

При рождении распределение кровотока между большим и малым кругами приблизительно одинаково, поскольку сосудистое сопротивление почти равное. В течение первых нескольких недель жизни происходит созревание легочного сосудистого русла, снижение легочного артериального сопротивления и постепенное увеличение объема смешанной венозной крови, поступающей в малый круг. Легочный кровоток в 3-5 раз превышает системный. Системный кровоток при этом нормальный. Поскольку бассейн смешанной венозной крови получает от 3 до 5 частей полностью артериализованной крови на одну часть десатурированной системной венозной крови, насыщение кислородом крови в правом предсердии может превышать 90%. Как правило, кровь в правом предсердии перемешивается хорошо, поэтому сатурация крови в правом желудочке, легочной артерии, левом предсердии, левом желудочке и аорте равна таковой в правом предсердии.

При ТАДЛВ отмечаются дилатация и гипертрофия правого желудочка и дилатация легочной артерии.

Давление в легочной артерии у младенцев варьирует от слабо повышенного до системного. У немногих детей, доживших до юношеского и более старшего возраста, давление в легочной артерии слегка повышено. Со временем в легочных артериолах развиваются гиперторофия медии и пролиферация интимы, поэтому в 3-й и 4-й декадах жизни отмечается более выраженная гипертензия.

ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией

Повышенное давление в легочных венозных каналах передается на легочное капиллярное русло. Когда гидростатическое давление в капиллярах превышает осмотическое давление крови, развивается отек легких. Механизмами, направленными на предупреждение отека легких, являются увеличение движения лимфы, альтернативные обходные легочные венозные каналы, снижение проницаемости стенок легочных капилляров и рефлекторный спазм артериол. Последний приводит к снижению легочного кровотока, легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке, гипертрофии и правожелудочковой недостаточности. Снижение объема легочного кровотока приводит к уменьшению доли оксигенированной крови в смешанной венозной крови и снижению сатурации в артериях большого круга кровообращения.

Клиника, диагностика

Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности:

уровнем общелегочного сопротивления;

степенью легочной венозной обструкции;

размером межпредсердного сообщения;

состоянием миокарда правого желудочка;

наличием функционирующего боталлова протока.

ТАДЛВ без легочной венозной обструкции

При рождении у этих детей отсутствуют симптомы. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни.

Цианоз может появиться в любом возрасте. Вначале цианоз не выражен и усиливается при наличии сердечной недостаточности, а также в результате постепенно развивающихся вторичных изменений легочных сосудов. К первому году жизни умирают 75-85% детей, большинство – в первые 3 мес. Младенцы отстают в физическом развитии, раздражительны, при плаче и нагрузке лицо темнеет. Почти всегда имеют место одышка, частое дыхание и тахикардия. Сердечный горб, преимущественно правосторонний, появляется раньше, чем при изолированном ДМПП.

Аускультативная картина характеризуется наличием множества сердечных тонов. Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания. Второй тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. У старших пациентов почти всегда выслушивается IV сердечный тон.

Сердечные шумы могут изредка отсутствовать. Дрожание не ощущается. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий дующий систолический шум. Часто шум хорошо слышен на мечевидном отростке и по нижнему краю грудины слева. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан. При дренировании коллектора в левую безымянную вену, справа или слева у основания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционального венозного шума, патологический шум не усиливается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены.

При сердечной недостаточности увеличена печень, имеются периферические отеки. У некоторых детей, переживших младенческий возраст, утолщены концевые фаланги пальцев.

Типичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в правых отведениях, что отражает увеличение правого предсердия. Электрическая ось отклонена вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

Целью ультразвукового исследования ТАДЛВ является подтверждение клинического диагноза и локализация места аномального дренажа. Допплер-исследование может обнаружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, общим для всех форм ТАДЛВ, является объемная перегрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево. Отмечается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Кроме признаков объемной перегрузки правого желудочка, подозрение на ТАДЛВ вызывает невозможность проследить впадение легочных вен в левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси. Из этой, а также субкостальной позиции можно обнаружить свободное от эхо-сигнала пространство, представляющее собой общий легочный венозный канал позади левого предсердия с впадающими в него легочными венами. Когда идентифицирован общий венозный коллектор, следует найти место его дренажа. При супракардиальной форме ТАДЛВ восходящая вертикальная вена впадает в расширенную системную венозную структуру, чаще всего в левую безымянную вену или в ЛВПВ. Допплер-исследование вертикальной вены выявляет направление потока крови вверх и противоположное направление крови в верхней полой вене.

При дренаже ТАДЛВ в коронарный синус последний дилатирован и может быть обнаружен по длинной парастернальной оси или из верхушечной четырехкамерной позиции.

Допплер-исследование вертикальной вены выявляет направление тока крови вверх, в отличие от противоположного движения в верхней полой вене.

Если общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус, последний дилатирован и может быть обнаружен из четырехкамерной верхушечной позиции. Расширенный коронарный синус выбухает кпереди и кверху в левое предсердие, поскольку он расположен в атриовентрикулярной борозде. Если коллектор непосредственно впадает в правое предсердие, он расположен выше, чем при дренировании в коронарный синус.

При инфрадиафрагмальном ТАДЛВ общий коллектор легочных вен дренируется в воротную венозную систему, однако может соединяться с печеночными венами. Легочные вены конвергируют в общий канал, который часто имеет небольшие размеры и расположен ниже левого предсердия и чуть выше диафрагмы. Он виден из подреберной позиции. Общая нисходящая вена лежит между аортой и НПВ. Дифференцировать эти сосуды можно по направлению и характеру тока крови при допплер-ЭхоКГ: в аорте – пульсирующий ламинарный в направлении от сердца, по нижней полой вене – почти постоянный к сердцу. Поток по нисходящей вертикальной вене напоминает таковой в НПВ, но направленный от сердца.

Для диагностики смешанного ТАДЛВ необходимо использовать разные позиции датчика. Наиболее частым типом смешанного дренажа является сочетание дренажа в коронарный синус и левую безымянную вену.

Допплеровское исследование является лучшим методом для оценки наличия обструкции легочных вен. Беспрепятственный легочный венозный кровоток характеризуется почти постоянным двух- или трехфазным потоком, с коротким периодом реверсии в начале диастолы. Обструкция внутри одного из компонентов легочного венозного пути проявляется высокоскоростным постоянным монофазным током. Обструкция легочного венозного возврата может быть замаскирована, если легочный кровоток снижен. Его можно демаскировать введением простогландина Е1. Дискретное сужение или сдавление по ходу легочного венозного пути между такими структурами, как ветвь легочной артерии и бронх, можно увидеть непосредственно.

Цветное допплеровское исследование дает информацию о направлении и средней скорости потока через аномальное соединение легочных вен. Это позволяет быстро идентифицировать место соединения легочного венозного канала с системной веной. Обструкция создает турбулентность потока и проявляется мозаичной цветной струей. Как только место турбулентности обнаружено, оценивают степень сужения по величине пика спектральной скорости потока при допплер-ЭхоКГ.

При каждом типе ТАДЛВ тщательно исследуют возможность сопутствующих пороков, таких, как дефекты эндокардиальных подушечек, атрезия легочной артерии, единственный желудочек, ТМА. Ошибки в диагностике ТАДЛВ более вероятны при аномалии предсердного ситуса, смешанном дренаже легочных вен и при сопутствующих пороках.

Дородовая ЭхоКГ все чаще используется для диагностики пороков сердца в случаях высокого риска. Нормальное соединение легочных вен с левым предсердием можно определить из верхушечной четырехкамерной позиции сердца плода. Поскольку легочный кровоток у плода снижен, идентификация аномального дренажа легочных вен затруднена. Косвенным признаком ТАДЛВ является расширение правого желудочка и легочной артерии, не пропорциональное размерам левого желудочка и аорты, особенно когда исключены другие пороки, создающие ту же картину. Несмотря на трудности дородовой диагностики, в литературе имеются отдельные сообщения о случаях безошибочного диагноза ТАДЛВ, подтвержденного после рождения. И наоборот, представлены случаи ТАДЛВ, впервые обнаруженные в неонатальном периоде, несмотря на проведение дородовой эходиагностики.

ТАДЛВ может быть диагностирован неинвазивным МРТ. Этим методом обнаруживают легочные вены, впадающие в камеру позади левого предсердия. Можно видеть, что общая легочная вена соединяется с левой безымянной веной, коронарным синусом или правым предсердием.

Общими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легочного кровотока. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отделов сердца не расширены. Место соединения легочного венозного коллектора может отражаться на конфигурации сердечной тени. При аномальном дренаже в безымянную вену тень сердца напоминает восьмёрку или снежную бабу. Верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа. Характерные рентгенологические признаки обычно отсутствуют в первые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у старших детей и взрослых. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену её дилатация проявляется выбуханием правого верхнего края тени сердца.

Показания к катетеризации сердца в настоящее время ограничены в связи с высокой чувствительностью и 99% специфичностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ. Катетеризацию выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при Эхо КГ-исследовании:

идентификации сопутствующих пороков;

обнаружения мест аномальных соединений;

локализации венозной обструкции.

Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены или коронарного синуса. Аномальный дренаж в правое предсердие выявляется по увеличению оксигенации на уровне правого предсердия, как и при других лево-правых шунтах в правое предсердие. При ТАДЛВ насыщение крови кислородом в правом предсердии колеблется между 80 и 95%. Приблизительно такой же уровень сатурации в правом желудочке, легочной артерии, левом предсердии, левом желудочке и системных артериях. При аномальном дренаже легочного венозного возврата в левую безымянную вену или в ВПВ смешанная кровь поступает преимущественно в правый желудочек, а кровь из нижней полой вены шунтируется главным образом в левое предсердие, поэтому сатурация крови в легочной артерии может быть выше, чем в системных артериях.

Давление в правом желудочке и легочной артерии варьирует от слабо повышенного до системного уровня. Давление в правом предсердии не отражает в полной степени адекватность межпредсердного сообщения. Наличие равных величин давления в обоих предсердиях не является надежным признаком необструктивного межпредсердного дефекта. Этот феномен объясняется практически одинаковой растяжимостью двух желудочков, поэтому давления заполнения практически равны даже при рестриктивном межпредсердном сообщении. Положительный градиент давления всего 2 мм рт. ст. или более может указывать на малые размеры ДМПП, однако может отмечаться и при большем сообщении. Единственным надежным способом оценить размер межпредсердного сообщения является измерение его баллон-катетером.

Селективная легочная артериография существенно уточняет результаты ЭхоКГ. Прохождение контрастного вещества через легочные артерии и появление его в легочных венозных каналах дает ясное представление об анатомии порока. При ТАДЛВ в левую безымянную вену можно увидеть вертикальную вену, отходящую от коллектора легочных вен и соединяющуюся с левой безымянной веной. Далее можно проследить поступление контрастного вещества в ВПВ.

При аномальном дренаже в коронарный синус контрастное вещество собирается в общей легочной вене и поступает в коронарный синус в заднем отделе сердца. В переднезадней проекции коронарный синус выглядит как яйцевидное образование в средней и нижней части правого предсердия. Анатомические детали коронарного синуса лучше определяются в боковой проекции.

Когда легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие, экстракардиальные структуры не визуализируются и контрастное вещество быстро поступает в правое предсердие.

Если катетер попадает в аномальную вену, сатурация крови достигает 100%. Полезно произвести селективную ангиографию, однако следует помнить, что катетер может обтурировать места обструкции легочных вен.

ТАДЛВ с обструкцией легочных вен

Легочно-венозная обструкция всегда имеет место при инфракардиальном ТАДЛВ; в 50% случаев – при супракардиальном дренаже, реже – при дренаже в коронарный синус или в правое предсердие. Вне зависимости от места обструкции клиническая картина сходная. Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ – прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность.

Дети умирают в течение 2 дней – 4 мес. жизни. Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающаяся при натуживании и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом общей легочной вены, как это наблюдается при пищеводной грыже.

Несмотря на тяжелые симптомы, сердечно-сосудистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не приподнят. Второй тон обычно расщеплен и легочный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует, либо он мягкий, дующий над легочной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отёками.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка. В отличие от ТАДЛВ без венозной обструкции, признаков расширения правого предсердия обычно нет.

При клинических признаках обструктивного ТАДЛВ необходимо тщательно обследовать отдельные легочные вены, коллектор легочных вен и его впадение в правосторонние структуры сердца в целях обнаружения места сужения. Оно характеризуется высокоскоростным, постоянным и монофазным характером потока венозной крови.

Размеры сердечной тени почти нормальны. Легочный рисунок усилен и характеризуется диффузными веерообразными уплотнениями, расходящимися из корней. Границы сердечной тени нечеткие. Рентгенологические специфические признаки ТАДЛВ с обструкцией отсутствуют.

Обнаружение высокооксигенированной крови в верхней или нижней полой вене имеет большое значение для диагностики. Однако интерпретировать этот факт следует с осторожностью, так как, с одной стороны, вследствие снижения легочного кровотока сатурация смешанной легочной и системной венозной крови может быть невысокой, с другой – у новорожденных с ТАДЛВ в воротную венозную систему кровь из пупочной вены полностью оксигенирована, что подтверждает диагноз. Давление в правом желудочке обычно равно системному или превышает его. Давление в предсердиях нормальное, что контрастирует с высоким давлением в легочном артериальном сосудистом русле.

Легочная ангиограмма является надежным методом диагностики ТАДЛВ в воротную венозную систему с венозной обструкцией. Могут быть обнаружены места обструкции и при других локализациях аномального легочного венозного дренажа. Учитывая значительное запоздание пассажа контрастного вещества через легочное сосудистое русло, он появляется в легочной венозной системе с задержкой до 12 с после введения.

Если катетер попал в аномальный венозный канал, он может пройти через область сужения с угрозой значительной или полной обструкции венозного оттока, поэтому инъекцию контрастного вещества нужно произвести быстро и вручную.

Дифференциальный диагноз

ТАДЛВ без обструкции следует дифференцировать от большого ДМЖП, артериального протока, ОАС, АВСД и единственного желудочка сердца без стеноза легочной артерии. В отличие от ТАДЛВ, при всех этих аномалиях имеются рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. Для ТАДЛВ не типичны различные шумы сердца, характерные для пороков сравнения.

У старших детей и взрослых пациентов дифференциацию следует проводить с ДМПП, общим предсердием и ЧАДЛВ. При ТАДЛВ обычно имеет место, по крайней мере, умеренный цианоз, который не встречается у лиц в первой-второй декадах жизни при различных пороках с артериовенозным шунтом на предсердном уровне.

ТАДЛВ с обструкцией нужно дифференцировать от других причин легочной венозной обструкции и от синдрома гипоплазии левых отделов сердца, атрезии трехстворчатого клапана, атрезии легочной артерии, коарктации, ТМА, респираторного дистресс-синдрома и персистирующего фетального кровообращения. Выраженная кардиомегалия обычно сопровождает атрезию клапанов и коарктацию аорты и является четким отличительным признаком, отсутствующим при обструктивном ТАДЛВ. Усиленный артериальный сосудистый рисунок характерен для ТМА и синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Ослабленная васкуляризация легких типична для легочной и трехстворчатой атрезии. Затруднение легочного венозного возврата может быть следствием митральной регургитации или недостаточности левого желудочка. Эти причины легко диагностируются на основании характерных клинических признаков, в частности, гипертрофии и дилатации левого желудочка. Отсутствие гипертрофии левого желудочка характерно для митрального стеноза, который также является причиной нарушения оттока крови из легких. Наличие гипертрофии левого предсердия показывает, что сужение расположено близко к митральному клапану. Это может быть митральный стеноз или надклапанное стенозирующее кольцо левого предсердия, при которых давление в левом предсердии повышено.

У больных с гипертрофией правого желудочка ТАДЛВ нужно дифференцировать от стеноза отдельных легочных вен, трехпредсердного сердца, атрезии общей легочной вены. Во всех этих случаях давление в артериальном русле легких повышено, а давление в левом предсердии нормальное.

Идентификацию обстуктивных пороков проводят с применением селективной ангиографии. Важными диагностическими критериями является обнаружение право-левого шунта, продолжительность заполнения левого предсердия.

Особенно информативна ЭхоКГ в дифференциации ТАДЛВ от персистирующего фетального кровообращения, респираторного дистресс-синдрома.

Естественное течение

Прогноз при ТАДЛВ зависит от размера межпредсердного сообщения, наличия обструкции легочных венозных путей, а также сопротивления легочных артерий у детей, которым посчастливилось прожить несколько лет.

В обзоре Keith и соавторов, включающем ТАДЛВ всех типов, 50% детей с этим диагнозом умерли к 3-му месяцу жизни и 80% – к первому году. Данные Burroughs и Edwards аналогичны. У пациентов с неадекватным межпредсердным сообщением прогноз ещё хуже. Катастрофичен прогноз у пациентов с обструкцией аномального венозного канала. Они обычно умирают в течение первых нескольких недель жизни, самый старший ребенок прожил 4,5 мес. Некоторые пациенты переживают младенческий возраст благодаря повышению легочного артериального сопротивления. Этот адаптивный механизм может спровоцировать врача на рискованную попытку хирургического вмешательства. Выраженные изменения интимы легочных артериол обнаруживаются уже в 8-месячном возрасте.

Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен. Частичный аномальный дренаж легочных вен Аномальный дренаж легочных вен диагностика

Читайте также

КЛИНИКА

ДИАГНОСТИКА

Критерии диагностики:

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Показания к хирургическому лечению

Противопоказания к хирургическому лечению:

Хирургическая тактика

Хирургическая техника

Послеоперационное наблюдение

Верхняя легочная (правая) вена

Нижняя легочная (правая) вена

Верхняя ветвь

Базальная общая вена

АДЛВ

Общие сведения

Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)

Особенности гемодинамики

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Диагностика

Лечение

Прогнозы

Причины

Разновидности

Как нарушается гемодинамика

Симптомы

Диагностика

Лечение

Методы хирургической коррекции

Прогноз

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Пациентам

Обратная связь

Заболевания → Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен у новорожденных

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

КЛИНИКА

ДИАГНОСТИКА

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Хирургическая тактика

Хирургическая техника

Специфические осложнения хирургического лечения

Послеоперационное наблюдение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Морфогенез

Анатомия

Сопутствующие пороки сердца

Микроструктура легких

Гемодинамика

Клиника, диагностика

Дифференциальный диагноз

Естественное течение